Prévalence et incidence élevées de la sclérodermie systémique sur l’île de la Réunion : résultats de l’étude SCLERUN

Introduction

La prévalence de la sclérodermie systémique (SSc) augmente depuis plusieurs décennies et connaît des disparités géographiques. Des facteurs tant génétiques qu’environnementaux ont été suspectés de jouer un rôle dans ces variations, et l’appartenance ethnique a un impact clairement établi dans la présentation et la fréquence de la maladie. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence et l’incidence de la sclérodermie sur l’île.

Patients et méthodes

Une étude rétrospective des cas de sclérodermie systémique suivis en ville ou à l’hôpital à la Réunion entre 2005 et 2021 et définis selon les critères de classification ACR/EULAR 2013 a été conduite. Des informations sur l’ethnie et le phototype des cas ont été déterminés de façon prospective par soumission de questionnaires aux patients suivis entre avril 2021 et avril 2022. La prévalence de la maladie en 2021 et l’incidence annuelle moyenne entre 2005 et 2021 ont été calculées et standardisées sur les données de population-type définie par l’OMS.

Résultats

207 patients ont été inclus dans la cohorte rétrospective, incluant 175 SSc (108 SSc cutanées limitées, 58 SSc cutanées diffuses et 9 SSc sine scleroderma) et 32 syndromes de Sharp. La prévalence et l’incidence annuelle moyenne de la SSc étaient de 30,9 cas (95 %IC : 26,1–35,8) pour 100 000 habitants en 2021 et de 2,13 cas annuels (95 %IC : 1,81–2,45) pour 100 000 habitants respectivement. La survie à 5 et 10 ans était de 93 % et de 82 % respectivement. 102 phototypes et 86 ethnies étaient recueillis. Les phototypes sombres (V et VI) étaient plus fréquemment associés à la survenue d’une hypertension pulmonaire, tandis que les patients à phototypes clairs (I et II) se présentaient plus souvent avec une atteinte digestive sévère et des anticorps anti-centromère.

Conclusion

Cette étude révèle une prévalence et une incidence élevées de la sclérodermie sur l’île de la Réunion, ce qui corrobore la surprévalence connue chez les patients d’origine africaine.