大疱性类天疱疮:生理病理、临床特征和治疗

Giovanni Di Zenzo PhD , Gionata Marazza MD , Luca Borradori MD
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摘要

在过去的二十年里,对BP的生理病理的认识有了相当大的进展。对BP180和BP230的体液和细胞免疫应答的认识显著增加。然而,导致自我耐受性破坏的发病因素仍不清楚。临床上,该病表现出多种多样的症状,诊断延迟是常见的。一个实际的、相关的、尚未解决的问题是如何在疾病的早期阶段识别患有BP的患者,当直接免疫荧光显微镜检查结果仍然可能为阴性时。标记物的特征使BP与发生在老年人群中的其他瘙痒性爆发区分开来,这将在日常实践中非常有帮助。最后,尽管已知有效的局部类固醇能有效控制疾病,但BP的管理有时仍然很困难,需要全身治疗。希望更好地了解BP自身免疫反应的调节也将有助于设计新的免疫调节治疗方法,而不存在当前免疫抑制治疗的严重副作用。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
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