Síndrome de Miller Fisher severo rápidamente progresivo

Introducción. El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una manifestación atípica del síndrome de Guillain-Barré (SGB). Se caracteriza por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Objetivo. Documentar un caso clínico de paciente pediátrico procedente de zona rural del Quindío (Colombia), quien presentó SMF severo con rápida progresión. Materiales y métodos. Se obtuvo el consentimiento informado del representante legal del menor, la aprobación de comité de bioética institucional y se llevó a cabo un estudio observacional descriptivo de paciente pediátrico con SMF rápidamente progresivo. Se evaluaron variables sociodemográficas, clínicas, paraclínicas, imagenológicas, electrofisiológicas y terapéuticas. Resultados. Ante sospecha de SGB fue remitido a centro hospitalario infantil de mayor complejidad donde se diagnosticó SMF y se trasladó a Unidad de Cuidados Intermedios Pediátricos por riesgo de falla respiratoria. Recibió infusión de inmunoglobulina endovenosa (IgIV) durante dos días, y oxígeno suplementario por cánula nasal para alcanzar saturaciones periféricas arteriales de oxígeno mayores a 90%. Al cuarto día recuperó arcos de movimiento y disminuyeron manifestaciones de debilidad muscular respiratoria , por lo que se suspendió suplencia de oxígeno. El día 16, por medio de electromiografía (EMG) con neuroconducción, se evidenció polineuropatía motora de predominio axonal desmielinizante en las cuatro extremidades, sin signos de denervación, respaldando el diagnóstico de SMF. Conclusiones. El SMF es una variante del SGB, requiere un alto índice de sospecha diagnóstica para su identificación y tratamiento precoz. Existen pruebas útiles para su diagnóstico oportuno como la PL, anticuerpo antigangliósido Bgq1, estudios de conducción nerviosa y neuroimagen. La aplicación de criterios respalda el diagnóstico. Según niveles de certeza, el tratamiento debe contemplar terapia física, rehabilitación y, en casos severos, puede ser necesario el soporte cardiorrespiratorio y la aplicación de inmunoterapia.