IL36RN突变分析在接受secukinumab治疗的老年广泛性脓疱性银屑病患者中的应用

Satoko Minakawa MD, PhD, Yasushi Matsuzaki MD, PhD, Soichiro Watanabe MD, PhD, Kazumitsu Sugiura MD, PhD, Daisuke Sawamura MD, PhD
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摘要

广义的​脓疱​银屑病​(GPP)​是​具有特征的​通过​严重的​火炬-​ ups​诱发的​通过​各种各样的​因子1​但是​很少的​报告​有​描述​GPP​ 开端​或​火炬-​ups​诱发的​通过​冠状病毒​病​2019​(冠状病毒-​19) 。​ 我们​目前​一​案例​属于​GPP​那个​呈现​具有​SARS-​CoV-​2.​传染​ 在下面​这个​控制​属于​secukinumab。A.​22-​年-​老的​成年女子​呈现​具有​红斑​和​脓疱​在…上​ 她​树干​具有​发烧​在期间​她​第二​怀孕​她​有​不​历史​或​家庭​历史​属于​GPP​或​银屑病​寻常的​在​那个​时间​她​ 有​不​采取​任何​新​药物​之前​这个​火山喷发​开发。​ 我们​已诊断​这个​病人​具有​脓疱病​疱疹样​(IH)。什么时候​她​是​45年​老的​我们​已诊断​这个​病人​具有​GPP​ 之后​ 一​ 第二​ 火炬-​向上的​ 诱发的​ 通过​ 发烧​什么时候​ 她​是​ 59年​ 老的​这个​第三​火炬-​向上的​发生​之后​7天​属于​口头的​非甾体的​反-​ 煽动性的​毒品​治疗​她​有​曾经​管理的​具有​口头的​依曲汀​和​一​有关时事的​类固醇。之后​3个月,​她​已停止​口头的​依曲汀​因为​属于​这个​脱发,​然后​这个​第四​火炬-​向上的​发生。​身体的​检查​揭示​红斑​和​脓疱​在…上​她​树干​和​四肢​(图1A、B)。​ 皮​活组织检查​揭示​Kogoj的​海绵状​脓疱​在里面​这个​表皮​ (图1C)。​ A.​ 由很多种类组成的​ c.28C>T​ (p.Arg10X)​ 突变​ 在里面​ IL36RN​ 基因​ 编码​ 白细胞介素​ (IL)​ 36​ 感受器​ 敌手​ 是​ 揭示​(图1D)。​这个​红斑​部分​已解决​具有​这个​附加​ 属于​ 环孢菌素。​ Secukinumab​是​ 已启动​ 之后​ 一​ 27-​年​ 历史​ 属于​ GPP。​ 随后​ 这个​ 病人​ 有​ 维护​ 完成​缓解​通过​secukinumab​300毫克​每一个​4周​对于​6年​ (图1E、F)。什么时候​她​是​65岁​老的​她​是​已诊断​具有​冠状病毒-​19​ 具有​ 新的-​开端​ 发烧​ 疲劳​ 咳嗽​ 和​ 痰。​ 她​ 临床的​ 课程​ 属于​ 冠状病毒-​19​是​温和的​ 和​ 有​ 不​ 效应​ 在…上​GPP。​我们​ 重新启动​secukinumab​4周​后来​从…起​这个​白天​属于​积极乐观的​具有​这个​ 抗原​检查​配套元件​对于​冠状病毒-​19.Impetigo​疱疹样​是​一​变种​属于​GPP​那个​发展​在期间​ 怀孕。2​ GPP​ 是​ 关联的​具有​突变​ 在里面​ IL36RN.2​ 在…之间​ 10​ IH​病人​属于​东​亚洲的​已报告​在一起​具有​这个​后果​属于​ 遗传的​分析,​7.​有​IL36RN​突变。2​全部的​是​创始人​突变​导致​GPP​在里面​东​亚洲:​c.28C>T​(p.Arg10X)​或​c.115+6T>c​ (p.Arg10ArgfsX1).2英寸​一​学习​比较​治疗​对于​GPP,​在-​医院​死亡率​是​ 降低​ 在里面​这个​生物制品​组​ (1.0%)​比​ 在里面​这个​口头的-​代理人​ 组​ (3.7%)​ 和​ 这个​ 皮质类固醇-​只有​ 组​ (9.1%)​ (p<0.001)。​ 发病率​跟随​这个​相同的​图案:​5.4%​对​8.2%​对​12%,​ 分别地​ (p=.02).3​ 在…之间​ 病人​谁​ 已接收​ 生物制品,​ IL-​ 17​抑制剂​使用​增加​结束​时间​具有​在-​医院​死亡率​和​ 发病率​ 可比较的​ 到​ 那些​ 属于​ 病人​ 拿​ 肿瘤​ 坏死​ 因素​ 抑制剂。3​ IL-​17​ 是​ 关联的​具有​ 这个​ hyper-​煽动性的​ 状态​在里面​冠状病毒-​19;​因此​IL-​17​抑制剂​是​有希望的​目标​ 对于​ 这个​预防​属于​反常的​ 发炎​和​严重的​ 呼吸的​ 忧虑​在里面​冠状病毒-​19.4 A​ 艺术家作品回顾展​ 分析​ 属于​ 10​病人​具有​ 银屑病​谁​已开发​ 冠状病毒-​19​ 在期间​ 治疗​ 具有​ 生物制品​ 显示​ 那个​ 没有一个​已开发​严峻的​症状。​六​病人​已开发​适度的​ 症状,​和​4.​温和的​已开发​症状。5​IL36RN​突变​地位​可以​帮助​预测​产后​火炬-​ ups​在里面​病人​具有​GPP。​这个​突变​分析​是​有用的​对于​GPP​ 妇女​到​使可能​准备​对于​生物学的​治疗​到​对待​棘手的​火炬-​ups。
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The utility of IL36RN mutation analysis in an elderly patient with generalized pustular psoriasis patient treated with secukinumab

We present a case of Generalized pustular psoriasis (GPP) presented with SARS-CoV-2 infection under the control of secukinumab. Mutation analysis revealed a heterogeneous c.28C>T (p.Arg10X) mutation in IL36RN. Mutation analysis should be considered to enable preparation for biologic therapy to treat intractable flare-ups.

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