沃尔特大学医院同种异体造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的结果cantidio

Missielle Duarte Cordeiro, Romélia Pinheiro Gonçalves, F. B. Duarte
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摘要

背景:骨髓增生异常综合征(mds)是一组异质性的克隆造血疾病,有较高的机会发展为急性髓系白血病(aml)。异体造血干细胞移植(hsct)是迄今为止治疗mds最有效的方法。目的:描述在福塔莱萨Walter cantidio大学医院(HUWC)接受异体造血干细胞移植的mds患者的情况,ceara。方法:对2015年2月至2018年6月接受异体造血干细胞移植的11例新mds患者进行回顾性观察和描述性研究。结果:共11例患者,确诊时年龄19 - 66岁(平均46岁)。3例患者5q缺失(2例附加改变),4例低细胞,1例多谱系发育不良(免疫组化p53阳性),2例2型细胞过多,1例环成铁细胞(低风险)。10名与外周血细胞来源相关的供体和1名与骨髓来源无关的供体。死亡:1例母细胞过多,1例多谱系发育不良。结论:有异体造血干细胞移植适应症的低风险mds患者是可能的。5q缺失的额外细胞遗传学异常没有负面影响。我们还强调了p53的预后重要性。
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Resultados do transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas em síndrome mielodisplásica do Hospital Universitário Walter Cantídio
Introdução: Síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogêneo de distúrbios hematopoiéticos clonais que têm maior chance de progressão para Leucemia Mielóide Aguda (LMA). O Transplante Alogênico de Células Tronco Hematopoiéticas (TCTH) representa o tratamento curativo mais efetivo para SMD até o momento. Objetivos: descrever o perfil dos pacientes com SMD, que realizaram TCTH alogênico, no Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC) em Fortaleza, Ceará. Metodologia: estudo retrospectivo observacional e descritivo com onze pacientes com SMD de novo que realizaram TCTH alogênico no período de fevereiro de 2015 a junho de 2018. Resultados: total de onze pacientes, idade ao diagnóstico de dezenove a sessenta e seis anos (média 46 anos). Três pacientes deleção do 5q (duas com alterações adicionais), quatro hipocelulares, um com displasia de múltiplas linhagens (p53 positivo na imunohistoquímica), duas com excesso de blastos tipo 2, uma com sideroblastos em anel (baixo risco). Dez doadores aparentados com fonte das células de sangue periférico e um não aparentado com fonte de medula óssea. Óbitos: uma paciente com excesso de blastos e um paciente com displasia multilinhagem. Conclusão: é possível identificar pacientes com SMD de baixo risco que tenham indicação de TCTH alogênico. Anormalidades citogenéticas adicionais à deleção 5q não tiveram impacto negativo. Também reforçamos a importância prognóstica do p53.
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