Dupilumab加重ssamzary综合征:准确病理诊断的重要性

IF 1.1 Q4 ALLERGY Journal of Cutaneous Immunology and Allergy Pub Date : 2023-06-12 DOI:10.1002/cia2.12311

Yoko Homma MD, Kentaro Yonekura MD, PhD, Yukie Tashiro MD, PhD, Kenjiro Ninomiya MD, Takuro Kanekura MD, PhD

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引用次数: 1

摘要

A.72-年-老的成年女子是参考对于评价属于红斑结束她全部的身体她有已接收一诊断属于特应性的皮炎（广告）基于在…上皮活组织检查在别处7年早些时候。自从她症状是抵抗的到有关时事的皮质类固醇和口头的抗组胺药，杜匹单抗是已启动。她注意到的外围设备淋巴节点放大 11个月之后这个毕业典礼属于 dupilumab。身体的检查揭示广义的红皮病具有脱屑（图1A、B）和淋巴结病在里面这个脖子腋窝，和腹股沟区域A. 活组织检查从…起她腹部显示稠密的浸润属于非典型的淋巴的单元格在里面这个上面的真皮具有表皮萎缩（图1C、D）。免疫组化，这个渗透单元格是积极乐观的对于CD3和CD4；CD8是几乎消极的那里是一 50%删除属于CD7（图1E–H）。她外围设备血（PB）白色血单间牢房计数是 7660/μ，具有 35% 不正常的淋巴细胞（2681/μL）。虽然CD4+/CD26−或CD4+/CD7−单元格是不评估，CD4/CD8比率是10.59.1,2人类T-嗜淋巴的病毒-1. 抗体是消极的单克隆基因重排属于 T-单间牢房感受器β-链条是已识别在里面她PB通过南方的污渍分析 Inguinal 淋巴节点活组织检查显示部分的抹除通过非典型的淋巴细胞。这个诊断是Sézary综合征（SS），阶段IVA2 （T4N3MXB2）。拿进入账户这个危险属于肿瘤溶解综合征由于到高的肿瘤负担我们选定依照惯例的多智能体化疗像一最初的治疗之前使用一分子-目标毒品Dupilumab是停产；环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，和泼尼松（盖章）是已启动。之后二循环属于切碎，每两周注入静脉的莫加穆利珠单抗是介绍。她皮损伤逐步地改进。这个PB不正常的淋巴细胞计数减少。她病是好受控的具有莫加穆利珠单抗对于17个月。我们审查这个以前的活组织检查样品稠密的真皮的渗透具有非典型的单元格和表皮萎缩是看见（图1I，J）。这些渗透是积极乐观的对于 CD3 和 CD4。 CD8-积极乐观的单元格是稀疏的那里是一30%删除属于CD7 （图1K-N）。这个非典型的单元格是CCR4+和CD68−。虽然一诊断属于公元是…制造的先前我们的艺术家作品回顾展诊断是皮肤T-单间牢房淋巴瘤（CTCL）。Dupilumab 是一单克隆的抗体哪一个抑制二者都 IL-4. 和 IL-13信号通路通过结合明确地到这个α亚单位属于这个IL-4.感受器几个案例属于CTCL那个已开发或恶化之后杜匹单抗使用有曾经据报道。 A. 提议的机械装置属于CTCL由于到杜匹单抗是这个参与属于IL-13 感受器α2（IL-13Rα2），哪一个是表达的在…上CTCL单元格和促进肿瘤进展什么时候杜匹单抗块 IL-4.和 IL-13 受体，血清IL-13级别增长因为杜匹单抗抑制 IL-13Rα1但是不 IL-13Rα2信令，增加IL-13 级别由于到杜匹单抗促进 IL-13Rα2，主要的到这个激活和激增属于淋巴瘤单元格。3到我们的知识那里是36案例3-19属于CTCL恶化通过杜匹单抗基于在…上这个诊断属于公元或湿疹有曾经据报道。属于这些36患者，18经历皮活组织检查先前的到杜匹单抗治疗不根据属于 CTCL是描述在里面16患者。3-10 在里面一剩下的病人这个作者re-已评估这个活组织检查样品采取之前杜匹单抗治疗和修订这个诊断到早期的CTCL-不否则指定。10 在里面另一个病人这个第一皮活组织检查采取之前杜匹单抗是可共用的具有公元然而这个诊断属于真菌病蕈样是…制造的通过这个第二活组织检查采取在…上这个第一白天属于杜匹单抗治疗之后6个月属于杜匹单抗治疗这个第三活组织检查翻转出来 CD30-积极乐观的 anaplastic 大型-单间牢房淋巴瘤11何时使用杜匹单抗对于公元临床医生应该是警觉的到这个发展或恶化属于CTCL。皮活组织检查具有免疫组织化学检查是强烈地推荐的之前杜匹单抗治疗尤其地在里面病人具有红皮病和老年人患者。

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Dupilumab aggravates Sézary syndrome: The importance of accurate pathological diagnosis

We report a case of Sézary syndrome aggravated by dupilumab. Although a diagnosis of atopic dermatitis was made previously, our retrospective diagnosis was cutaneous T-cell lymphoma.

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