血管肉瘤:一种罕见的肝损伤

Daniel Noreña-Rengifo, Camilo Grondona-Ramírez, Astrid Arroyave-Toro
{"title":"血管肉瘤:一种罕见的肝损伤","authors":"Daniel Noreña-Rengifo, Camilo Grondona-Ramírez, Astrid Arroyave-Toro","doi":"10.1055/S-0041-1724051","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Estimados editores, El angiosarcoma hepático (AH), también llamado sarcoma de Kupffer, es una neoplasia maligna poco frecuente, que corresponde a menos del 2% de los cánceres hepáticos, con predominio tres veces mayor en los hombres. Sin embargo, corresponde al tumor mesenquimatoso maligno más común del hígado.1–3 Se origina en la anastomosis de las células endoteliales con los canales vasculares y, aunque se han descrito algunos factores ambientales relacionados, no siempre es posible identificar un factor desencadenante. Su diagnóstico requiere de estudios imagenológicos, debido a que la clínica y las pruebas de laboratorio no presentan una característica representativa de la enfermedad.1,3–6 El objetivo de este artículo es describir los hallazgos imagenológicos del AH y su correlación anatomopatológica. Comunicamos el caso de unpacientemasculino de 77 años, con antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, tabaquismo activo y alcoholismo crónico, quien consultó por cuadro clínico de un mes de evolución de ictericia asociada a dolor abdominal difuso y pérdida de peso. Además, en los últimos días con coluria, melenas y hematemesis. En los exámenes paraclínicos se identificó anemia microcítica y trombocitopenia. Inicialmente le realizaron una ecografía, que demostró múltiples lesiones hepáticas sugestivas de metástasis, por lo cual fue trasladado a nuestra institución, donde se realizaron endoscopia digestiva superior sin hallazgos patológicos y tomografía compuratizada (TC) de abdomen que demostró múltiples lesiones hipervasculares hepáticas (►Fig. 1). Teniendo en cuenta la clínica y los hallazgos hepáticos, se realizó una biopsia percutánea, cuya patología diagnosticó AH (►Figs. 2 y 3). El AH es considerado un tumor raro que está constituido por tejido endotelial y fibroblástico que prolifera y rodea los vasos. La mayoría de los casos ocurren entre la sexta y séptima década de la vida, aunque el rango de edades va desde la segunda a la octava década de la vida.2,4,5,7 Los factores de riesgo asociados incluyen la exposición a cloruro de vinilo, Thorotrast® (dióxido de torio), estilbestrol y arsénico, el uso de anticonceptivos orales, consumo de esteroides anabólicos androgénicos y la radiación ionizante. También se ha asociado con el síndrome de Von Recklinghausen y la hemocromatosis, pero en la mayoría de los casos no se identifica un factor de riesgo claro.1–5,8,9 Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son inespecíficas e incluyen: fatiga, malestar general, masa abdominal palpable, hepatomegalia, ictericia y dolor abdominal. En los exámenes de laboratorio se puede identificar alteración en las pruebas hepáticas, anemia y trombocitopenia.1 En algunos casos se ha descrito un síndrome anémico ferropénico, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia leve, similar a la encontrada en nuestro paciente. Debido al riesgo de hemorragia, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, no se suele realizar dicha comprobación y el diagnóstico se determina con estudios imagenológicos. La ruptura espontánea del tumor con hemorragia intra-abdominal masiva se ha observado frecuentemente.1,4,5,9 Teniendo en cuenta que las imágenes suelen ser la primera aproximación diagnóstica, es importante reconocer sus principales características, pero debido a que","PeriodicalId":38131,"journal":{"name":"Revista Argentina de Radiologia","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2021-05-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://sci-hub-pdf.com/10.1055/S-0041-1724051","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Angiosarcoma: Una rara lesión hepática\",\"authors\":\"Daniel Noreña-Rengifo, Camilo Grondona-Ramírez, Astrid Arroyave-Toro\",\"doi\":\"10.1055/S-0041-1724051\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Estimados editores, El angiosarcoma hepático (AH), también llamado sarcoma de Kupffer, es una neoplasia maligna poco frecuente, que corresponde a menos del 2% de los cánceres hepáticos, con predominio tres veces mayor en los hombres. 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La mayoría de los casos ocurren entre la sexta y séptima década de la vida, aunque el rango de edades va desde la segunda a la octava década de la vida.2,4,5,7 Los factores de riesgo asociados incluyen la exposición a cloruro de vinilo, Thorotrast® (dióxido de torio), estilbestrol y arsénico, el uso de anticonceptivos orales, consumo de esteroides anabólicos androgénicos y la radiación ionizante. También se ha asociado con el síndrome de Von Recklinghausen y la hemocromatosis, pero en la mayoría de los casos no se identifica un factor de riesgo claro.1–5,8,9 Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son inespecíficas e incluyen: fatiga, malestar general, masa abdominal palpable, hepatomegalia, ictericia y dolor abdominal. 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摘要

亲爱的编辑们,肝血管肉瘤(ha),又称库普弗肉瘤,是一种罕见的恶性肿瘤,占所有肝癌的不到2%,男性的发病率是男性的三倍。然而,它对应于肝脏中最常见的恶性间充质肿瘤。1 - 3起源于内皮细胞与血管通道的吻合,虽然已经描述了一些相关的环境因素,但并不总是可能确定一个触发因素。诊断需要影像学研究,因为临床和实验室检查没有显示该病的代表性特征。1.3 - 6本文的目的是描述ha的影像学发现及其解剖病理相关性。我们报告了一个77岁的男性患者,有高血压、2型糖尿病、积极吸烟和慢性酒精中毒的病史,他咨询了一个月的临床病程,伴有弥散性腹痛和体重减轻的黄疸。此外,在过去的几天里有流泪,黑头发和血肿。临床旁检查发现小细胞性贫血和血小板减少。最初,他接受了超声检查,显示多处肝脏病变提示转移,因此他被转移到我院,在那里进行了上消化道内窥镜检查,没有病理发现,腹部ct扫描(ct)显示多处肝脏高血管病变(►Fig)。1)考虑到临床和肝脏表现,进行经皮活检,病理诊断为AH(►Figs)。2). ha被认为是一种罕见的肿瘤,由内皮和成纤维细胞组织组成,在血管周围增殖。大多数病例发生在生命的第6至第7个十年之间,尽管年龄范围从生命的第2至第8个十年。相关危险因素包括暴露于氯乙烯、Thorotrast®(二氧化钍)、estilbestrol和砷、口服避孕药的使用、合成代谢雄激素类固醇的使用和电离辐射。它也与Von Recklinghausen综合征和血色素沉着症有关,但在大多数情况下,没有明确的危险因素被确定。1 - 5,8,9该病的临床表现非特异性,包括:疲劳、全身不适、可触摸腹部肿块、肝肿大、黄疸和腹痛。实验室检查可发现肝脏检查、贫血和血小板减少的变化在某些病例中,描述了缺铁性贫血综合征、微血管病溶血性贫血和轻度血小板减少,与我们的患者相似。由于出血的风险,虽然明确的诊断是解剖病理的,但通常不进行这种检查,诊断是通过影像学研究确定的。肿瘤自发破裂并伴有大量腹内出血是经常观察到的。1、4、5、9考虑到图像通常是第一个诊断方法,识别它们的主要特征是很重要的,但由于这些特征
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Angiosarcoma: Una rara lesión hepática
Estimados editores, El angiosarcoma hepático (AH), también llamado sarcoma de Kupffer, es una neoplasia maligna poco frecuente, que corresponde a menos del 2% de los cánceres hepáticos, con predominio tres veces mayor en los hombres. Sin embargo, corresponde al tumor mesenquimatoso maligno más común del hígado.1–3 Se origina en la anastomosis de las células endoteliales con los canales vasculares y, aunque se han descrito algunos factores ambientales relacionados, no siempre es posible identificar un factor desencadenante. Su diagnóstico requiere de estudios imagenológicos, debido a que la clínica y las pruebas de laboratorio no presentan una característica representativa de la enfermedad.1,3–6 El objetivo de este artículo es describir los hallazgos imagenológicos del AH y su correlación anatomopatológica. Comunicamos el caso de unpacientemasculino de 77 años, con antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, tabaquismo activo y alcoholismo crónico, quien consultó por cuadro clínico de un mes de evolución de ictericia asociada a dolor abdominal difuso y pérdida de peso. Además, en los últimos días con coluria, melenas y hematemesis. En los exámenes paraclínicos se identificó anemia microcítica y trombocitopenia. Inicialmente le realizaron una ecografía, que demostró múltiples lesiones hepáticas sugestivas de metástasis, por lo cual fue trasladado a nuestra institución, donde se realizaron endoscopia digestiva superior sin hallazgos patológicos y tomografía compuratizada (TC) de abdomen que demostró múltiples lesiones hipervasculares hepáticas (►Fig. 1). Teniendo en cuenta la clínica y los hallazgos hepáticos, se realizó una biopsia percutánea, cuya patología diagnosticó AH (►Figs. 2 y 3). El AH es considerado un tumor raro que está constituido por tejido endotelial y fibroblástico que prolifera y rodea los vasos. La mayoría de los casos ocurren entre la sexta y séptima década de la vida, aunque el rango de edades va desde la segunda a la octava década de la vida.2,4,5,7 Los factores de riesgo asociados incluyen la exposición a cloruro de vinilo, Thorotrast® (dióxido de torio), estilbestrol y arsénico, el uso de anticonceptivos orales, consumo de esteroides anabólicos androgénicos y la radiación ionizante. También se ha asociado con el síndrome de Von Recklinghausen y la hemocromatosis, pero en la mayoría de los casos no se identifica un factor de riesgo claro.1–5,8,9 Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son inespecíficas e incluyen: fatiga, malestar general, masa abdominal palpable, hepatomegalia, ictericia y dolor abdominal. En los exámenes de laboratorio se puede identificar alteración en las pruebas hepáticas, anemia y trombocitopenia.1 En algunos casos se ha descrito un síndrome anémico ferropénico, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia leve, similar a la encontrada en nuestro paciente. Debido al riesgo de hemorragia, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, no se suele realizar dicha comprobación y el diagnóstico se determina con estudios imagenológicos. La ruptura espontánea del tumor con hemorragia intra-abdominal masiva se ha observado frecuentemente.1,4,5,9 Teniendo en cuenta que las imágenes suelen ser la primera aproximación diagnóstica, es importante reconocer sus principales características, pero debido a que
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Revista Argentina de Radiologia
Revista Argentina de Radiologia Medicine-Radiology, Nuclear Medicine and Imaging
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