Pemphigus vulgaris in a patient with primary hypogammaglobulinemia: A case report

Pemphigus vulgaris (PV) is a rare autoimmune disorder characterized by blisters on the mucous membranes and skin. Autoimmunity is an important complication developing in predominantly antibody deficiencies, which is a subgroup of primary immunodeficiencies (PID). Herein, we present a patient with PV who had primary antibody deficiency and whose disease relapsed during the maintenance period of conventional immunosuppressive treatments but progressed to remission following high-dose intravenous immunoglobulin therapy. Thus, we aimed to create awareness for the study of primary immunodeficiencies in rare autoimmune bullous diseases. büllerin varlığı ile karakterize, nadir görülen otoimmün bir hastalıktır. Otoimmünite, özellikle primer immün yetmezliklerin bir alt grubu olan antikor eksikliklerinde gelişen önemli bir komplikasyondur. Burada, PV ile birlikte primer antikor eksikliği olan ve geleneksel immünosüpresif tedavilerin idame döneminde nükseden ancak yüksek doz intravenöz immünoglobulin tedavisi ile remisyona giren PV’li bir olgu sunulmaktadır. Bu olgunun sunumu ile nadir görülen otoimmün büllöz hastalıklarda primer immün yetmezliklerin araştırılması için farkındalığın geliştirilmesi amaçlanmıştır. Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, primer antikor eksikliği, primer immün yetmezlik