Syndrome de Gorlin-Goltz : du diagnostic au traitement : à propos d’une observation

Le syndrome de Gorlin-Goltz ou naevomatose basocellulaire est une affection hereditaire, a transmission autosomique dominante, liee a une mutation sur le gene PTCH suppresseur de tumeur ayant comme localisation chromosomique 9q22.3-q31.C’est un syndrome rare caracterise par une serie d’anomalies de developpement et par une predisposition a differents cancers.Le syndrome de Gorlin-Glotz associe plusieurs manifestations cliniques generales dont de nombreux carcinomes et naevi baso-cellulaires, des hyperkeratoses palmoplantaires, des anomalies squelettiques, des calcifications ectopiques intracrâniennes, une dysmorphie faciale avec macrocephalie.Le medecin dentiste joue un role important dans le diagnostic de ce syndrome a travers les signes maxillo-faciaux specifiques a son expression notamment : les keratokystes odontogeniques, les inclusions et les ectopies dentaires qui peuvent etre inaugurales.