gougerot - sjogren综合征期间的神经损伤,关于一个病例

S. Kharrat, O. Mourad, S. Trabelsi, M. Mansour, S. Samia, B. Ghazi
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摘要

8.5 - 70%的病例出现gougerot -干燥综合征的神经系统并发症。关于周围神经系统的文献数据很多,而且相当一致。相比之下,关于中心表现的数据要少得多,也不一致。目的描述在Gougerot-干燥综合征过程中可能出现的不同神经系统疾病。结果作者报告了一名67岁女性的观察,她表现为所有唾液腺肥大,并伴有右侧面部瘫痪和同侧三叉肌区域的感觉不全。临床旁检查,包括唇活检和脑核磁共振成像,支持gougerot -干燥综合征。患者接受皮质类固醇治疗,2个月后唾液和神经病变完全消退。结论gougerot -干燥综合征是一种主要影响外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。它也可能与腺体外病变有关。神经损伤是可能的,但在这种综合征中很少看到(20%)。颅对的受累更为罕见,主要发生在三头肌上。
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L’atteinte nerveuse au cours du syndrome de gougerot - sjögren, a propos d’un cas
Description Les complications neurologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjogren se voient dans 8,5 a 70 % des cas. Les donnees de la litterature concernant le systeme nerveux peripherique sont nombreuses et assez concordantes. En revanche les donnees concernant les manifestations centrales sont beaucoup plus rares et discordantes. Objectifs Decrire les differentes atteintes neurologiques qui peuvent se voir au cours du syndrome de Gougerot- Sjogren. Resultats Les auteurs rapportent l’observation d’une femme de 67 ans qui presentait une hypertrophie de toutes les glandes salivaires associee a une paralysie du facial droit et une hypoesthesie du territoire du trijumeau homolateral. Les explorations paracliniques comprenant une biopsie labiale et une IRM cerebrale ont permis de conclure en faveur d’un syndrome de Gougerot-Sjogren. La patiente a beneficie d’un traitement corticoide par voie generale avec regression totale des atteintes salivaire et nerveuse au bout de 2 mois Conclusion Le syndrome de Gougerot-Sjogren est une pathologie chronique auto-immune qui touche essentiellement les glandes exocrines. Il peut associer aussi une atteinte extra-glandulaire. L’atteinte nerveuse est possible mais rarement vue dans le cadre de ce syndrome (20%). L’atteinte des paires crâniennes est encore plus rare et predomine surtout sur le trijumeau.
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