基于2017年WHO肿瘤分类的副神经节瘤和嗜铬细胞瘤的最新进展

N. Kimura, K. Shiga, K. Kaneko, K. Takekoshi
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摘要

要旨褐色细胞瘤(PCC)和副神经细胞瘤(PGL)都是来自神经嵴的肿瘤,PCC产生于肾上腺髓质,PGL产生于肾上腺外。另外,PGL可分为长在头颈部的副交感神经性PGL(head&neck PGL:HNPGL)和长在胸腹部、骨盆内的交感神经性PGL。HNPGL为颈动脉小体肿瘤(CBT)60%、中耳PGL 30%、迷走神经PGL 10%。另外,家族性为30%,双侧性为10 - 25%,多发性为17 - 37%,转移为4 - 8%。由于PCC/PGL是可转移的肿瘤,WHO第4版将所有PCC/PGL定义为恶性肿瘤,并赋予ICD-O3(代码)。PCC/PGL目前已发现约20个肿瘤易感基因,约40%是胚胎细胞变异引起的肿瘤,基因与性状表现的关系明确。特别是SDHx异常情况,双侧性、多发性、家族发生的频率高。
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Update on paraganglioma and pheochromocytoma based on WHO tumour classification 2017
要 旨 褐色細胞腫(PCC)・パラガングリオーマ(PGL)はいずれも神経堤由来の腫瘍で,PCC は副腎髄質に,PGL は副 腎外に生ずるものを呼ぶ。さらに,PGL は頭頸部に生ずる副交感神経性 PGL(Head & Neck PGL:HNPGL)と,胸 腹部・骨盤内に生ずる交感神経性 PGL に分けられる。HNPGL は頸動脈小体腫瘍(CBT)60%,中耳 PGL 30%,迷 走神経 PGL 10%である。また,家族性 30%,両側性 10–25%,多発 17–37%,転移 4–8%である。PCC/PGL はいず れも転移する腫瘍であることから,WHO 第 4 版ではすべての PCC/PGL を悪性腫瘍と定義づけ,ICD-O3(コード) を付与した。PCC/PGL では現在 20 個ほどの腫瘍感受性遺伝子が判明しており,約 40%は胚細胞変異に伴う腫瘍で, 遺伝子と形質発現の関係が明らかになっている。特に SDHx 変異例では両側性・多発性・家族発生が高頻度である。
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Japanese Journal of Head and Neck Cancer
Japanese Journal of Head and Neck Cancer Medicine-Otorhinolaryngology
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期刊最新文献
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