AOSD + SJIA: Bei Still-Syndrom das Window of Opportunity nutzen

Sowohl die SJIA als auch das AOSD sind sehr seltene systemische autoinflammatorische Erkrankungen [2] mit einem breiten Spektrum an Krankheitsmanifestationen, Symptomen und Komplikationen [2]. Konkrete diagnostische Kriterien für das AOSD existieren bislang nicht. Gemäß der S2e-Leitlinie soll die Diagnose eines AOSD primär auf Basis einer typischen klinischen Symptomatik, erhöhter Ferritin-Werte und anderer Entzündungswerte wie C-reaktives Protein (CRP) erfolgen. Die Leitlinie nahm außerdem die Fatigue als ein neues, auf das AOSD hindeutendes Symptom auf [1]. Im Hinblick auf die klinische Symptomatik sollte ein AOSD bei Vorliegen einer Kombination von Fieber > 39°C, Exanthemen, Arthralgien, Arthritis, Halsschmerzen, Lymphadenopathie, Myalgien bzw. Splenomegalie, Hepatomegalie und Gewichtsverlust erwogen werden [1]. Die klinischen Charakteristika erfordern einen differenzialdiagnostischen Ausschluss Gemäß der kürzlich auf dem aktuellen Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) vorgestellten S2e-Leitlinie zur Diagnose und Therapie des Still-Syndroms bei Erwachsenen (AOSD, adult-onset Still’s disease) kann von einer sich weitgehend überlappenden Pathogenese des AOSD und der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) ausgegangen werden [1]. Entsprechend bietet sich eine ähnliche therapeutische Herangehensweise an. Wichtig ist eine frühzeitige Diagnose, damit in einem Window of Opportu nity interveniert werden kann, gegebenenfalls zielgerichtet mit Interleukin (IL)-1-Inhibitoren wie Canakinumab.