Adv Sci丨杨骥团队揭示系统性硬化症纤维化新机制

系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的广泛纤维化，严重影响患者的生存质量和生存率。复旦大学附属中山医院杨骥教授团队在Advanced Science期刊上发表的研究揭示了系统性硬化症纤维化的新机制。研究通过单细胞测序技术，发现了一群异常表达几丁质酶3样蛋白1（Chi3L1）的基底细胞，这些细胞与成纤维细胞之间存在密切的相互作用。Chi3L1在系统性硬化症患者皮肤和血清中明显升高，且与纤维化水平密切相关。研究进一步通过体内外实验证明Chi3L1是促进系统性硬化症纤维化的关键因素，并揭示了其通过激活MAPK和NFkB通路加剧纤维化的机制。这一发现为系统性硬化症的治疗提供了新的方向，Chi3L1不仅可作为纤维化的血清学标记物，还可作为治疗靶点。