Nature子刊丨复旦大学张炜佳团队纠正线粒体丢失的干预策略，显著减轻小鼠NOTCH1相关的主动脉病变！

本研究由复旦大学张炜佳团队在Nature Cardiovascular Research上发表，探讨了NOTCH1相关主动脉病变的治疗策略。研究发现，通过纠正线粒体丢失，可以显著减轻小鼠中的主动脉病变。研究背景指出，NOTCH1的功能缺失突变与胸主动脉病变相关，且目前非手术治疗选择有限。研究目的旨在探索主动脉平滑肌细胞中线粒体融合和生物发生对NOTCH1相关主动脉疾病进展的影响。结论表明，通过增加线粒体DNA拷贝数的预防或治疗方法，如AAV介导的Mfn1/2过表达或使用有丝分裂融合激活剂，可以有效减轻或减缓SMC-NOTCH1-/-小鼠主动脉病变的进展。这一发现为NOTCH1相关主动脉病变的治疗提供了新的希望。