Kutane Lymphome – Diagnose, Klassifikation, Prognose und therapeutische Optionen

Abstract

Primär kutane Lymphome sind definiert als heterogene Gruppe lymphoproliferativer Neoplasien, die sich in der Haut entwickeln und mindestens 6 Monate auf die Haut beschränkt bleiben. Je nach Subtyp des primär kutanen Lymphoms unterscheiden sie sich in Prognose und Symptomatik stark. Insbesondere die korrespondierenden nodalen Lymphome weisen oft einen deutlich schlechteren Krankheitsverlauf auf. Die T-Zell-Lymphome stellen mit drei Viertel aller primär kutanen Lymphome die größte Gruppe. Die kutanen B-Zell-Lymphome machen etwa 25 % aus. Eine exakte Diagnose ist aufgrund der Heterogenität der Gruppe zur Festlegung des Prozederes sehr wichtig. Hierfür ist die Korrelation des klinischen Bildes mit Histologie, Immunhistologie und eventuell auch molekularbiologischen Untersuchungen notwendig. Ebenso elementar ist es, einen systemischen Befall und eine sekundär kutane Lymphommanifestation eines extrakutanen Lymphoms auszuschließen. Dies geschieht durch entsprechende Staging-Untersuchungen. Therapeutisch erfolgt abhängig vom Lymphomtyp eine stadiengerechte Therapie. Bei niedrig malignen kutanen B-Zell-Lymphomen können lokale Verfahren wie Exzision oder Radiatio kurativ eingesetzt werden. Bei frühen T-Zell-Lymphomen, speziell der Mykosis fungoides, wird die Erkrankung durch Phototherapie häufig über Jahrzehnte kontrolliert. Bis auf wenige Ausnahmen erfordern primär kutane Lymphome keine aggressiven Chemotherapien. Diese sollten nur wenn unbedingt nötig eingesetzt werden, da nach aggressiver Chemotherapie vor allem bei der Mykosis fungoides häufig eine rasche Progression der Erkrankung beobachtet wird.