Sindrome di Poland

Abstract

La sindrome di Poland è una malformazione rara che associa a vari gradi anomalie del torace e anomalie dell’arto superiore omolaterale. L’anomalia costante è l’agenesia dei fasci sternocostali del grande pettorale. C’è spesso un’asimmetria mammaria con ipoplasia del seno e del complesso areolomammillare omolaterale. Le malformazioni della mano sono varie e complesse, ma la malformazione caratteristica della sindrome di Poland è una brachimesofalangia. Questo quadro clinico si riscontra più frequentemente negli uomini e, di solito, a livello dell’emitorace destro. La patogenesi non è ancora chiara. Non c’è mai un danno funzionale nell’interessamento toracico della sindrome di Poland ed esiste solo un disagio estetico. Una classificazione in tre tipi aiuta a orientare le scelte terapeutiche. La ricostruzione ha beneficiato, negli ultimi anni, dell’utilizzo del digitale per gli impianti del torace su misura, partendo da una TC 3D. Possono essere utilizzate altre tecniche che comportano, a seconda dei casi, protesi mammarie e innesto adiposo. Solo il classico lembo di grande dorsale è definitivamente abbandonato. A seconda dell’età, del sesso e della gravità delle anomalie toracomammarie, può essere proposta una strategia terapeutica che si adatta ad ogni caso di sindrome di Poland.