Valoración por RMN cardiaca de un paciente con ventrículo único con atresia tricúspidea con tubo extracorpóreo de Glenn y cirugía de Fontan-Kreutzer

Abstract

Entre las cardiopatías congénitas (CC) el ventrículo único en su variante con atresia tricúspide o de entrada única es poco frecuente (1.5% de todas las CC). Es una cardiopatía cianótica y grave. La sangre no oxigenada sistémica llega a través de la VCS a la AD se mezcla a través de una CIA con la sangre pulmonar oxigenada de la AI y llega al ventrículo único predominante que es de doble salida. Los que no presentan estenosis pulmonar asociada (25% de estas cardiopatías) suelen tener una saturación más aceptable durante los primeros meses de vida. Con las técnicas quirúrgicas actuales la expectativa de vida es del 90 - 93% a los 10 años. El diagnóstico es principalmente a través del ecodoppler cardiaco y la hemodinamia nos permite valorar además patologías asociadas ocupando la RMN cardiaca un rol cada vez más importante en la evaluación de estos pacientes.