Les maladies à prions. Le « Prion » un agent infectieux différent : Mécanismes de l'infection Société de Biologie de Montpellier

Abstract

Les maladies a prions sont des maladies degeneratives du cerveau qui touchent de nombreux mammiferes. Elles presentent des caracteristiques epidemiologiques singulieres puisqu'elles sont infectieuses, mais aussi genetiques et sporadiques. Ces maladies sont associees a une proteine de l'hote, la proteine prion qui semble etre a la fois l'agent etiologique et une composante physiopathologique essentielle de la maladie. Cette proteine existe sous deux conformations differentes. La forme normale ou cellulaire (PrPC) est riche en helices-α alors que la forme associee a la maladie ou PrP Sc est riche en feuillets-β et resiste a la digestion par la proteinase-K. La conversion de la forme PrP C en une forme resistante a la proteinase-K a ete obtenue in vitro, mais son infectiosite n'a pu etre demontree. Pour essayer de rendre compte des phenomenes originaux de ces maladies, plusieurs modeles soit descriptifs, soit moleculaires, ont ete proposes.