DOENÇA DE VON WILLEBRAND: UMA DOENÇA HEREDITÁRIA QUE AFETA A COAGULAÇÃO SANGUÍNEA

Abstract

A doença de Von Willebrand é um distúrbio hemorrágico mais comum decorrente de disfunção qualitativa ou quantitativa do fator de Von Willebrand, pode ser adquirida ou congênita. É frequentemente subdiagnosticada por profissionais de saúde devido ao desconhecimento de suas apresentações clínicas, indisponibilidade de testes laboratoriais específicos ou dificuldades técnicas para a realização desses testes. Com base na gravidade e subdiagnóstico da doença de Von Willebrand, o objetivo deste estudo foi revisar a literatura existente para descrever a doença e os exames laboratoriais para o diagnóstico das alterações ocasionadas na hemostasia. Trata-se de um estudo descritivo de uma revisão da literatura de artigos completos nas bases de dados MANUAL MSD, PUBMED e GOOGLE ACADÊMICO, no período entre 2012 a 2019, e artigos relevantes no ano de 2001, nos idiomas português e inglês. O fator de Von Willebrand é essencial durante a coagulação sanguínea por ser responsável pela ativação plaquetária, pela formação do tampão plaquetário e por manter níveis plasmáticos adequados do fator VIII. O diagnóstico da doença de Von Willebrand é de extrema importância, pois ela oferece graves riscos aos indivíduos quando subdiagnosticada, esse diagnóstico requer conhecimento técnico dos profissionais de saúde para o correto tratamento, pois a variedade de tipos e subtipos que apresentam pode ocasionar falhas.