Craneofaringioma, una revisión de la literatura

Abstract

El craneofaringioma es un tumor, con frecuencia quístico, habitualmente supraselar, que deriva de restos de células embrionarias de la bolsa de Rathke. Si bien es un tumor benigno, tiene un comportamiento agresivo con frecuentes secuelas neurológicas y endocrinas. Presenta dos picos de aparición en la edad infantil y en adultos mayores. La clínica depende de la localización, el tamaño, el potencial de crecimiento y la edad de presentación. Clínicamente suele aparecer como una combinación de signos y síntomas de hipertensión intracraneal, alteraciones visuales, deficiencias hormonales y disfunción hipotalámica. La apariencia varía dependiendo de la proporción del componente sólido y quístico, o de la presencia de posibles calcificaciones. Antes del abordaje terapéutico debe efectuarse una completa evaluación endocrinológica y oftalmológica. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, radioterapia y una combinación de ambas. Actualmente se prefiere una aproximación más conservadora que combina una cirugía menos agresiva con radioterapia. La radioterapia sin cirugía es aplicable a los pacientes con tumores muy pequeños. Otras aproximaciones terapéuticas incluyen: la aspiración intermitente mediante punción estereotáxica, colocación de un reservorio, esclerosis de las paredes del quiste mediante fármacos, o irradiación interna con radioisótopos. En este artículo se revisará la clínica, patología y manejo del craneofaringioma a la luz de la literatura actual.