Miopatias autoimunes sistêmicas

F. C. D. Souza, Renata Miossi, S. K. Shinjo
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Abstract

Miopatias autoimunes sistêmicas (ou miopatias inflamatórias idiopáticas) são um grupo heterogêneo de doenças sistêmicas raras que acometem primariamente a musculatura esquelética. Entretanto, envolvimento cutâneo, cardíaco, pulmonar e/ou do trato gastrintestinal também pode ser visto. Trata-se, portanto, de uma entidade com manifestação sistêmica, com melhor compreensão da fisiopatogênese, descoberta de novos autoanticorpos, melhor caracterização fenotípica. O termo “idiopático” passou a ser inapropriado. Do mesmo modo, a sentença “miopatias inflamatórias” ou simplesmente “miosites” passou a ser inadequada, pois não abrangeria as “miopatias necrosantes imunomediadas”, conforme observaremos mais adiante.
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全身性自身免疫性肌病(或特发性炎症性肌病)是一组异质性的罕见全身性疾病,主要影响骨骼肌。同时,也可累及皮肤、心脏、肺和/或胃肠道。因此,它是一个具有全身性表现的实体,对发病机制有了更好的理解,发现了新的自身抗体,更好的表型特征。“特发性”这个词已经不恰当了。同样,“炎症性肌病”或简单的“肌炎”这句话也不恰当,因为它不包括“免疫介导的坏死性肌病”,我们将在后面看到。
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