Dyke-Davidoff-Masson Sendromlu Olguların Değerlendirilmesi

Abstract

Dyke-Davidoff-Masson Sendromu(DDMS) nadir gorulen, temel olarak serebral hemiatrofi, karsi tarafta hemipleji/hemiparezi, epilepsi ve mental retardasyon ile karakterize bir hastaliktir. Etiyolojisine gore akut DDMS ve konjenital DDMS olarak ayrilir. Retrospektif olarak yapilan bu calismada cocuk norolojisi kliniginde DDMS tanisi ile takip edilen hastalarin demografik, klinik ve radyolojik bulgularinin sunulmasi amaclanmistir. Calismaya 7 erkek 3 kiz olmak uzere 10 hasta dahil edildi. Hastalarin yas ortalamasi 8.3±1.2 yildi. Calismamizda 8 hasta konjenital DDMS, perinatal serebral iskemisi olan bir hasta ve merkezi sinir sistemi enfeksiyonu geciren bir hasta olmak uzere toplam 2 hasta ise akut DDMS olarak kabul edildi. Yedi hastada sol, 3 hastada ise sag serebral hemiatrofi vardi. Yedi hastada hemiatrofi tarafinda ensefalomalazik degisiklikler ve 7 hastada hemiatrofi tarafinda lateral ventrikul dilatasyonu saptandi. Tum hastalarda epilepsi vardi ve 5’i direncli epilepsi hastasiydi. Ortalama DDMS tanisi konuldugu yas 7±1.08 yil, ilk beyin goruntulemesi yapilan yas ise 3.4±1.2 yildi. Hastalarin ilk beyin goruntuleme yaslari ile DDMS olarak tani konulduklari yas arasinda yaklasik 2 kat fark var olmasi, DDMS’ nin bilinirliginin yeterli olmadigini dusundurmektedir. Hemipleji/hemiparezi, epilepsi ve mental retardasyonu olan, beyin goruntulemesinde hemiatrofi saptanan hastalarda DDMS mutlaka on tanilar arasinda yer almalidir.