Kostmann Sendromu ve Ağız İçi Bulguları

Abstract

Bu derlemede Kostmann Sendromu tanisi konulurken dis hekimlerinin oneminin sunulmasi amaclandi. Notrofiller akut enflamatuar yanitta ve bakteriyel enfeksiyonlara karsi konak savunmasinda kritik bir rol oynayan ve fagositoz yapan hucrelerdir. Notropeni mutlak notrofil sayisinin 1500 / mm3’un altina inmesi durumunda kullanilan terimdir. Mutlak notrofil sayisi < 200 / mm3 oldugunda Kostmann sendromu olarak tanimlanir. Periferik yaymada monositoz ve eozinofili gozlenir. Kemik iligi incelemesinde promyelosit veya myelosit asamasinda ‘maturasyon arresti’ tani koydurucudur. Prevalansi 12 / 1000000, kadin/erkek gorulme orani esittir. Genellikle otozomal resesif gecis gostermekle birlikte otozomal dominant gecis veya spontan mutasyonlarin bir sonucu olarak da kalitilabilir. Sitogenetik degisikliklerin varliginda ise bu hastalarda myelodisplastik sendrom (MDS) ve akut myeloid losemi (AML) gorulme riski vardir. Ciddi konjenital notropeni periodontal hastaliklar icin risk faktorudur, hastaligin siddeti arttikca periodonsiyumdaki yikimin siddeti de artar. Kostmann sendromunda her iki dentisyonda gorulen siddetli ve yaygin dis eti iltihabi, dis eti cekilmesi, apikal abse, dislerde mobilite, alveoler kemik kaybi ve erken dis kaybi gibi oral belirtilerle sik karsilasilir. Enflamasyon belirtisi olmadan beyaz ya da grimsi yuzeyli, tekrarlayan, agrili oral ulserasyonlar yaygin olarak gozlenebilmekte hatta hastaligin tek major belirtisi olabilmektedir. Ayrica bu hastalarda gecirilen ciddi enfeksiyonlarin sebep oldugu generalize mine hipoplazisi de gorulebilir. Agiz-dis ve cevre dokularinda gorulen ve nedeni aciklanamayan patolojik durumlar, ciddi konjenital notropenisi olan hastalarda siklikla gozlenir hatta ortaya cikan ilk belirtiler olabilir bu yuzden dikkat gosterilmelidir. Notrofil ile iliskili hastaliklarin tanisinda dis hekimlerinin onemli bir rolu oldugu aciktir.