Displasia septo-óptica, quiste aracnoideo de la cisterna cuadrigémina e hidrocefalia

Abstract

La displasia septo-óptica (DSO), también conocida como síndrome de de Morsier, es una patología congénita poco frecuente, que se define por la presencia de al menos 2 de las 3 siguientes características: hipoplasia del nervio óptico, anomalías de la línea media y/o deficiencias endocrinas hipotálamo-hipofisarias. Los quistes aracnoideos se asocian con frecuencia a otras malformaciones de la línea media, sobre todo con la agenesia del cuerpo calloso o la holoprosencefalia; y están presentes en el 12,5% de los pacientes con DSO. Describimos el caso de un lactante de 1 año de edad con DSO en el que se detectó un quiste aracnoideo de cisterna cuadrigémina provocando hidrocefalia. Consideramos que es el primer caso descrito en el que se presentan estas patologías asociadas y hacemos una breve revisión de sus aspectos más relevantes.