Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба мошковіца), складність діагностики. Опис клінічних випадків

Abstract

Вступ. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) (хвороба Мошковица) є рідкісним захворюванням. ТТП характеризується тромбоцитопенією і мікроангіопатичною анемією (МАГА) різного ступеня тяжкості. Характерним для ТТП є діагностична пентада: МАГА, тромбоцитопенія, неврологічна симптоматика, ураження нирок і лихоманка. Патогенез цього захворювання включає порушення регуляції активності фактора Віллебранда внаслідок значного дефіциту Disintegrin and Metalloprotease with ThromboSpondin, type I repeat, member 13 (ADAMTS13), який виявлений у більшості пацієнтів з вродженою і набутою ТТП. ТТП у дорослих осіб характеризується прогресуючим перебігом, незворотним ураженням нирок, прогресуючим ураженням центральної нервової системи, ішемією міокарду нерідко з летальним наслідком. Мета роботи - на прикладі клінічних випадків продемонструвати лікарям-клініцистам важливість вчасного розпізнавання клінічних ознак тромботичної тромбоцитпенічної пурпури (ТТП), а також захворювань, які можуть спровокувати виникнення цього синдрому. Матеріали та методи. Використані перідичні медичні видання, історії хвороби пацієнтів, матеріали науково-практичних конференцій. Методи дослідження: історичний, бібліографічний, системного підходу, статистичний, аналітичний, узагальнення. Результати. У статті детально проаналізовано дані про рідкісне захворювання - тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (ТТП), патогенез цього захїворювання. Описані два клінічних випадків ТТП. У першому клінічному випадку діагноз базувався на наявності тромбоцитопенії, МАГА, ураження центральної нервової системи, нирок і лихоманці. Діагноз був встановлений вчасно. Після лікування (замісні інфузії плазми) стан пацієнтки значно покращився. Атиповий перебіг захворювання ( кліеічний випадок № 2) спричинив об’єктивні труднощі для своєчасного прижиттєвого діагностування злоякісної пухлини передміхурової залози з метастазами. Лише після проведення гістологічного дослідження секційного матеріалу було виявлено множинні метастатичні ураження кісток скелету, лімфатичних вузлів, легень. Висновки. ТТП є смертельно небезпечним захворюванням, яке не має специфічних симптомів. У кожному випадку вперше виявленої тромбоцитопенії необхідно ставити питання про виключення ТТП за допомогою діагностичної діади, довести його неімунний характер і обов'язково детально вивчити морфологію еритроцитів для виявлення шистозоцитозу. При відсутності інших видимих причин для тромбоцитопенії і неімунної гемолітичної анемії діагноз ТТП можна вважати обгрунтованим і негайно починати лікування із застосуванням плазмаферезу і трансфузій свіжозамороженої плазми. Раннє призначення адекватної терапії дозволяє уникнути життєво небезпечного ураження органів - мішеней.