Malformação do aparelho genital feminino com evolução para hematopiocolpo: relato de caso

Amanda Guimarães Ferreira, Renata Morato Santos, José Augusto Bellotti Lima, Luiz Augusto Giordano, Mario Vicente Giordano, Sandra Maria Garcia de Almeida
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Abstract

Introdução: As malformações congênitas do aparelho genital feminino resultam de alterações no desenvolvimento embriológico dos ductos de Müller. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição e a paciente assinou o termo de consentimento livre e esclarecido. Relato de caso: Uma mulher de 27 anos, nuligesta, apresentava dismenorreia intensa há quatro anos, além de dispareunia e disúria durante o fluxo menstrual. Apenas opioides proporcionavam alívio da dor. Também relatava secreção vaginal contínua desde a menarca, com aspecto variável, que aumentou e tornou-se fétida. A paciente tinha histórico pessoal de nefrectomia à esquerda devido a atrofia/displasia renal aos 10 anos. A menarca ocorreu aos 10 anos e ela não utilizava métodos contraceptivos. A ultrassonografia transvaginal revelou útero bicorno, e a ressonância magnética da pelve mostrou um útero com duas cavidades endometriais, distância intercornual de 3,6 cm, colo único e septação completa (componente fibroso) até o terço distal da vagina. À esquerda, o canal vaginal apresentava conteúdo de sinal heterogêneo com septação transversal no terço distal (fundo-cego), possivelmente correspondendo a hidro-hematocolpo. Também foi observado coto ureteral com inserção ectópica. Realizou-se histeroscopia, na qual foi observado colo com orifício externo transverso e canal cervical desviado para a direita. A cavidade uterina apresentava formato tubular e volume reduzido, sugerindo útero septado. O óstio tubário direito foi visualizado. Na vagina, havia abaulamento na parede lateral esquerda com área de flutuação, e foi drenada uma secreção purulenta fétida (40 mL) de cavidade não comunicante descrita como hematocolpopiométrio. A paciente recebeu prescrição de antibiótico venoso. A malformação mülleriana foi diagnosticada como útero septado completo com colo único associado a septo vaginal longitudinal e transversal, com hemivagina cega à esquerda (anomalia obstrutiva). A malformação do sistema urinário ipsilateral foi caracterizada como atrofia/displasia renal com nefrectomia prévia. Todos esses fatores configuram o quadro como uma variante da síndrome de Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA syndrome), apresentando achados incomuns de útero septado completo e rim displásico/atrófico. Realizou-se histeroscopia cirúrgica com ressecção completa do septo vaginal, cervical e uterino, restaurando a anatomia da genitália interna e externa. Até o momento, a paciente relata melhora significativa na qualidade de vida, mas ainda apresenta leve dor pélvica e dispareunia. Conclusão: As malformações congênitas do trato genital feminino, mesmo que assintomáticas, podem evoluir para emergências abdominais ou complicar a gestação. Portanto, é importante realizar o diagnóstico precoce e o tratamento adequado. O presente relato de caso contribui para o conhecimento dessas anomalias, apresentando uma variante incomum da síndrome OHVIRA com evolução para hemato e piocolpo secundários a um atraso no diagnóstico.
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女性生殖器官畸形演变为血液病:病例报告
简介:女性生殖器官的先天性畸形是由muller导管胚胎发育的改变引起的。该研究得到了该机构研究伦理委员会的批准,患者签署了知情同意书。病例报告:一名27岁女性,nuligesta, 4年前出现严重痛经,月经期间出现性交困难和排尿困难。只有阿片类药物能缓解疼痛。她还报告说,自初潮以来,阴道分泌物持续不断,外观多变,增加并变得恶臭。患者10岁时因肾萎缩/发育不良而有左肾切除术史。初潮发生在10岁时,她没有采取避孕措施。经阴道超声显示双角子宫,骨盆磁共振显示子宫有两个子宫内膜腔,角间距离3.6 cm,单颈完全隔(纤维成分)至阴道远端三分之一。在左侧,阴道管显示异质信号内容物,远端三分之一处交叉隔(下盲),可能与水血液瘤相对应。还观察到输尿管残端与异位插入。宫腔镜检查,观察宫颈外孔横,宫颈管向右偏转。子宫腔呈管状,体积缩小,提示子宫隔。右输卵管口可见。在阴道内,左侧侧壁有浮肿,并从非交流腔排出脓性臭味分泌物(40 mL),称为血colpopiography。病人开了静脉抗生素处方。mulleriana畸形被诊断为完整的隔子宫,单颈与纵向和横向阴道隔相关,左侧为盲半阴道素(阻塞性异常)。同侧泌尿系统畸形的特征是既往肾切除术后肾萎缩/发育不良。所有这些因素构成了阻塞性半胰和同侧肾异常综合征(OHVIRA综合征)的变体,表现为完全间隔子宫和发育不良/萎缩肾脏的异常表现。宫腔镜手术切除阴道、宫颈和子宫隔膜,恢复内外生殖器解剖结构。到目前为止,患者报告生活质量有显著改善,但仍有轻微的盆腔疼痛和性交困难。结论:女性生殖道先天性畸形,即使无症状,也可发展为腹部急诊或使妊娠复杂化。因此,早期诊断和适当治疗是很重要的。目前的病例报告有助于了解这些异常,表现出一种不寻常的OHVIRA综合征变异,演变为血肿和脓毒症,继发于诊断延迟。
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