Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich em pré-púberes: desafios na abordagem diagnóstica e terapêutica

Abstract

Objetivo: Discutir as limitações diagnósticas e possíveis abordagens terapêuticas na síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) em pacientes pré-púberes. Fonte de dados: Utilizaram-se as plataformas de busca National Library of Medicine (PubMed), Scientific Electronic Library Online (SciELO) e literatura médica, bem como os bancos de dados do Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE), no período de junho a julho de 2021, usando os seguintes descritores (Medical Subject Headings [MeSH] e dos Descritores em Ciências da Saúde [DeCS]): "diagnóstico", "Herlyn-Werner", "Wunderlich". Uma das limitações encontradas foi a escassez de artigos publicados sobre o tema. Seleção de estudos: Obtiveram-se 20 artigos, dos quais 15 foram incluídos neste estudo. Os critérios de elegibilidade incluíram artigos originais que abordassem as formas de rastreamento precoce da SHWW, com manuscritos completos publicados em inglês e português disponíveis online. Ressalta-se que resumos, duplicatas, cartas aos editores de periódicos, literatura cinzenta e capítulos de livros foram excluídos. Coleta de dados: Trata-se de revisão sistemática da literatura. Os dados foram coletados entre os meses de fevereiro a março de 2023 por meio de artigos. Utilizaram-se tabelas contendo as seguintes variáveis: nome do artigo, autores, ano de publicação (2017–2023), base de dados na qual se encontra indexado e descritores utilizados. Resultados: De acordo com os dados estudados, o diagnóstico da SHWW em pacientes pré-púberes é desafiador. Em casos incomuns de malformações, elas podem ser detectadas no período neonatal se houver alto grau de suspeição, como tumoração vulvar ou abdominal, geralmente após o diagnóstico de agenesia renal. O exame físico revela uma massa suprapúbica dolorosa à palpação, que pode estar associada à incontinência urinária durante a mobilização. O toque bimanual não é realizado, sendo feito o toque anal, que evidenciará o abaulamento vaginal. A investigação inclui exames de imagem, como ultrassonografia pélvica, renal e das vias urinárias, sendo a ressonância magnética pélvica considerada o padrão-ouro, com os seguintes achados típicos: útero didelfo, distensão do corno por hematometra e hematocolpo, hidronefrose e agenesia renal ipsilateral. Além disso, em alguns casos, pode haver dificuldade de visualização do tamanho do útero e da vagina em ultrassonografias devido à imaturidade dessas estruturas. A conduta terapêutica inclui histeroscopia com ressecção do septo vaginal, preservando a integridade do hímen. Conclusão: A investigação diagnóstica da SHWW em pacientes pré-púberes ainda apresenta várias limitações, como o exame físico, os procedimentos utilizados e a ausência de sintomatologia. No entanto, é fundamental o rastreamento precoce, uma vez que a síndrome, assim como outras anomalias obstrutivas do trato reprodutivo, apresenta risco aumentado de hematossalpinge, endometriose, doença inflamatória pélvica e infertilidade, o que compromete o prognóstico e a vida reprodutiva futura. Portanto, é necessário aumentar o número de pesquisas e a aplicação de metodologias a fim de prevenir futuras complicações.