Líquen escleroso vulvar em criança com imunodeficiência primária: relato de caso

Abstract

Introdução: O líquen escleroso vulvar (LEV) é uma doença inflamatória crônica da pele que afeta preferencialmente a região genital e anal. É uma condição benigna que apresenta dois picos de incidência, em meninas pré-púberes e mulheres pós-menopausa. O LEV causa sintomas que reduzem significativamente a qualidade de vida das crianças afetadas, incluindo prurido na região genital, alterações nos hábitos intestinais e sintomas do trato urinário inferior. A doença pode progredir para alterações anatômicas futuras. A incidência real do LEV pode ser subestimada devido ao subdiagnóstico e subnotificação, e o tempo médio para o diagnóstico varia de 1 a 1,6 anos. Relato de caso: Uma paciente do sexo feminino, 7 anos de idade, com síndrome de Down e imunodeficiência primária, apresentava linfopenia de CD3, CD4, CD8, CD19 e CD16/56. Além disso, tinha cardiopatia congênita corrigida cirurgicamente e obesidade com grande volume abdominal. Foi encaminhada pela Pediatria para investigação de prurido vulvar crônico, sem associação com corrimento vaginal ou sangramentos. No exame físico, foram observadas manchas hipocrômicas na região central da vulva, incluindo a face interna dos grandes lábios e a fúrcula, bem como uma área hipocrômica perianal à direita, sem fissuras ou outras alterações. Também foram observadas lesões hipercrômicas bilaterais com áreas de hiperemia na região inguinal, provavelmente devido ao uso diário de fraldas descartáveis. Com base no quadro clínico característico, o diagnóstico suspeitado foi de LEV. Foi proposto o tratamento com pomada de propionato de clobetasol, a ser aplicada diariamente em uma camada fina na vulva. Além disso, orientou-se o uso de creme de cetoconazol+dipropionato de betametasona na região inguinal por sete dias, seguido pela aplicação de dexapantenol durante o dia e óxido de zinco durante a noite. Discussão: A etiologia do LEV ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que um componente autoimune possa estar envolvido na sua patogênese, especialmente em casos associados a outras doenças autoimunes. Se o tratamento não for iniciado prontamente, o processo inflamatório pode levar à formação de tecido cicatricial, resultando na fusão dos lábios da vulva, estreitamento do introito vaginal e até mesmo ocultação do clitóris em mulheres. Além disso, há um maior risco de desenvolvimento de neoplasias genitais nesse grupo de pacientes, destacando a importância do diagnóstico e tratamento precoces. Embora o risco de carcinoma vulvar esteja bem estabelecido em adultos, ainda não está bem definido em crianças. A literatura existente sobre o LEV em crianças é limitada, ressaltando a necessidade de mais estudos sobre o tema e a importância de avaliar minuciosamente cada caso.