Neurofibromatosis tipo 2. Presentación de un caso y revisión del tema

Belkis Milady Herrera Pérez, Yadira Mantilla Villegas
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Abstract

La neurofibromatosis tipo 2 es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por presentar tumores cerebrales de tipo benigno, centralmente localizados. Debido a que crecen lentamente, pueden estar inertes durante muchos años antes de empezar a provocar síntomas. La presencia de schwannomas vestibulares bilaterales o unilaterales es muy característica, aunque puede acompañarse también de meningiomas, gliomas y cataratas subcapsulares. Se presenta un paciente de 28 años de edad,masculino, con cuadro clínico de 7 años de evolución, progresivo, determinado por aumento de volumen de la región parietal izquierda y pérdida de la audición bilateral. Se realizaron estudios de neuroimagen. La tomografía computadorizada identificó un meningioma en placa y meningioma de la convexidad. El estudio de resonancia magnética reveló la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales, un neuroma del cuero cabelludo y un tumor intramedular. Se diagnostica el paciente como neurofibromatosis tipo 2; se realiza la resección quirúrgica de los meningiomas y se evoluciona con neuroimagen.
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神经纤维瘤病 2 型。病例介绍和专题回顾
神经纤维瘤病 2 型是一种罕见疾病,其特征是良性、位于中心位置的脑肿瘤。由于肿瘤生长缓慢,它们可能在多年后才开始出现症状。双侧或单侧前庭分裂瘤是该病的特征性症状,但也可能伴有脑膜瘤、胶质瘤和囊下白内障。我们为大家介绍一位 28 岁的男性患者,他的临床表现是左侧顶叶区体积增大和双侧听力减退,病程 7 年,呈进行性发展。我们对其进行了神经影像学检查。计算机断层扫描发现了斑块状脑膜瘤和凸面脑膜瘤。磁共振成像发现双侧前庭分裂瘤、头皮神经瘤和髓内肿瘤。患者被诊断为神经纤维瘤病 2 型;手术切除了脑膜瘤,并进行了神经影像学检查。
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