Neurofibromatosis tipo 2. Presentación de un caso y revisión del tema

Abstract

La neurofibromatosis tipo 2 es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por presentar tumores cerebrales de tipo benigno, centralmente localizados. Debido a que crecen lentamente, pueden estar inertes durante muchos años antes de empezar a provocar síntomas. La presencia de schwannomas vestibulares bilaterales o unilaterales es muy característica, aunque puede acompañarse también de meningiomas, gliomas y cataratas subcapsulares. Se presenta un paciente de 28 años de edad,masculino, con cuadro clínico de 7 años de evolución, progresivo, determinado por aumento de volumen de la región parietal izquierda y pérdida de la audición bilateral. Se realizaron estudios de neuroimagen. La tomografía computadorizada identificó un meningioma en placa y meningioma de la convexidad. El estudio de resonancia magnética reveló la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales, un neuroma del cuero cabelludo y un tumor intramedular. Se diagnostica el paciente como neurofibromatosis tipo 2; se realiza la resección quirúrgica de los meningiomas y se evoluciona con neuroimagen.