Enfermedad de Puigvert: un caso raro

Gustavo Adolfo Guerrero Tinoco, Diana Paola Moreno Maya
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Abstract

Introducción: la enfermedad de Puigvert, o megacaliosis, es un trastorno congénito del sistema colector urinario poco frecuente, caracterizado por la dilatación de los calices renales sin dilación del tracto urinario. Objetivo: el propósito de este artículo es informar el caso de enfermedad de Puigvert o megacaliosis identificada en un lactante menor de tres meses de edad. Presentación del caso: en este artículo se reporta el caso de un lactante menor con megacaliosis bilateral en quien se realizó el diagnóstico posnatal, a partir de una presunción diagnóstica prenatal de riñón multiquístico. Discusión y conclusión: esta es una entidad rara con pocos casos reportados a nivel mundial, de curso benigno que representa un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones secundarias, por lo cual es fundamental la identificación temprana, así como el descartar otros diagnósticos diferenciales, entre ellos la dilatación del tracto urinario (DTU), la cual fue sospechada inicialmente en nuestro paciente. En el caso del lactante de este reporte, el diagnóstico temprano pudo realizarse gracias a las pruebas imagenológicas prenatales que permitieron la sospecha diagnóstica de una anormalidad renal con posterior confirmación en la ecografía posnatal; en el seguimiento, el paciente se ha mantenido asintomático sin evidencia de complicaciones.
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普伊格韦特病:一个罕见病例
导言:Puigvert's 病或巨结肠症是一种罕见的泌尿收集系统先天性疾病,其特点是肾盏扩张而尿路不扩张。目的:本文旨在报告一例在不足三个月大的婴儿中发现的 Puigvert's 病或巨结肠症。病例介绍:本文报告了一例患有双侧巨结肠症的未成年婴儿,根据产前诊断推测其患有多囊肾,并在产后对其进行了诊断。讨论和结论:这是一种罕见病,全世界报告的病例很少,病程良性,但有继发并发症的风险,因此必须及早发现,并排除其他鉴别诊断,包括我们的患者最初怀疑的尿路扩张(DTU)。在本报告中的婴儿病例中,由于产前影像学检查可诊断性地怀疑肾脏异常,并在产后超声波检查中得到确认,因此得以早期诊断。
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