Les ischémies digitales de la sclérodermie systémique

Abstract

Le modèle pathologique de la sclérodermie systémique permet d’illustrer l’ensemble des problématiques de l’ischémie digitale. Sur le plan clinique, outre l’ischémie transitoire du phénomène de Raynaud qui est présent chez presque tous les patients, on rencontre souvent les ulcérations millimétriques ou leurs séquelles cicatricielles rétractiles, plus rarement les ulcérations centimétriques ou les plaques nécrotiques qui mettent en jeu le pronostic du doigt. Dans tous les cas, l’invalidation du patient est importante. Sur le plan physiopathologique, la microangiopathie est au premier plan, mais l’artériopathie digitale joue aussi un rôle très important, ainsi que les facteurs vasospastiques et rhéologiques, et chez certains patients aux ulcères périarticulaires, la pression tissulaire. Sur le plan diagnostique, le Raynaud est le signe d’appel le plus fréquent, et permet de faire précocement le diagnostic des formes incipientes, mais les ulcérations ou leurs cicatrices ont également une haute valeur reconnue dans les récentes classifications. La capillaroscopie péri-unguéale, qui est désormais un examen central dans la prise en charge de la maladie, et l’exploration artérielle notamment par la mesure des pressions digitales, sont les explorations vasculaires les plus utiles dans cette pathologie. Enfin, sur le plan thérapeutique, l’ischémie digitale sclérodermique reste un challenge, malgré un nombre conséquent d’essais thérapeutiques qui ont mis en avant les bénéfices malheureusement limités des calcium-bloqueurs, des prostaglandines, des inhibiteurs de l’endothéline et de PDE5, mais aussi de la toxine botulique. Les mesures d’hygiène de vie et notamment la protection contre le froid restent primordiales.