IMAGERIE DES ATROPHIE CÉRÉBELLEUSES: GUIDE POUR LES JEUNES RADIOLOGUES

Abstract

Objectifs pédagogiques

- Connaitre les étiologies des atrophies cérébelleuses qu'elles soient dégénératives ou non dégénératives.

- Savoir rechercher les associations lésionnelles permettant une orientation étiologique.

Messages à retenir

L'atrophie cérébelleuse est définie par la réduction progressive et irréversible du volume du cervelet, observée dans une grande variété de pathologies neurologiques dégénératives et non dégénératives. Elle se manifeste par un syndrome cérébelleux au premier plan. Le moyen d'exploration est l'IRM, permettant d'objectiver l'atrophie cérébelleuse, et éventuels signes associés à type d'atrophie du tronc cérébral, d'atrophie spinale ou d'anomalies de signal. L'anamnèse et les anomalies retrouvées à l'IRM permettent d'obtenir une orientation étiologique.

Résumé

Devant l'existence d'antécédents parentaux d'ataxie cérébelleuse, le diagnostic le plus probable est l'ataxie spinocérébelleuse autosomiques dominantes (SCA).En cas de survenue d'une ataxie avant l'âge de 25 ans, la maladie de Friedrich autosomiques récessive est à évoquer en premier.L'association de télangiectasies à un syndrome cérébelleux orientent vers l'ataxie- télangiectasies.Les anomalies de signal retrouvées à l'IRM peuvent évoquer l'atrophie multisystématisée (MSA) quand elles intéressent les pédoncules cérébelleux moyens, l'atteinte des noyaux dentelés oriente vers la xanthomatose cérébro-tendineuse, les olives bulbaires sont atteints dans le PAPT et le POL gamma, l'atteinte des globus pallidus est retrouvée dans les maladies PLAN, et les leptoméninges sont touchées dans l'hémosidérose superficielle. D'autres étiologies peuvent être responsables d'atrophie cérébelleuse comme l'alcoolisme, l'intoxication à la phénytoïne, les maladies systémiques, les syndromes paranéoplasiques, les maladies inflammatoires, infectieuses, et certaines carences vitaminiques. Des cas rares d'atrophie cérébelleuse ont été rapportés en association avec une sclérose en plaque, neuroacanthocytose, maladie de parkinson, et avec une histyocytose langerhansienne (figs 1-2), [1-4].