Démarche diagnostique devant des hypersignaux de la substance blanche cérébrale

Abstract

La découverte de lésions cérébrales de la substance blanche, de façon fortuite ou à l’occasion d’un bilan, en lien ou non avec la plainte qui a motivé l’IRM cérébrale, est une situation extrêmement fréquente. Il est alors important de pouvoir en identifier l’étiologie. Ainsi, au-delà des données cliniques, l’analyse des lésions, de leur topographie, leur taille, leur aspect (contour, forme, front de démyélinisation éventuel, réaction œdémateuse, microbleeds…), permet d’orienter le bilan étiologique. Cela permet de différencier les lésions d’aspect vasculaire, inflammatoire, infectieux, tumoral, ou métabolique… Dans cet article, il est proposé de revoir les différents aspects qui permettent d’orienter vers des hypothèses plutôt inflammatoires. Puis nous reprendrons les diagnostics principaux des pathologies inflammatoires qui peuvent impliquer le cerveau : la sclérose en plaques, les ADEM (encéphalomyélites aiguës disséminées), les atteintes cérébrales des pathologies inflammatoires plus générales (lupus, sarcoidose, histiocytose, SAPL…), le syndrome de Susac, les CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids), les NMOSD (NeuroMyélitis Optica Spectrum Disorders), et les MOGAD (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein antibody-Associated Diseases).

The discovery of cerebral white matter lesions, either by chance or during a workup, is an extremely frequent occurrence and may be related or not to the complaint that prompted the brain MRI. It is therefore important to be able to identify the etiology. In addition to clinical data, analysis of the topography, size and appearance of the lesions (contour, shape, demyelinating front, edematous reaction, microbleeds, etc.) helps to orientate the etiological assessment and thus to differentiate vascular, from inflammatory, infectious, tumoral or metabolic appearance. In this article, we propose a review of the various aspects that point towards inflammatory hypotheses. We will then review the main diagnoses of inflammatory pathologies that may involve the brain: multiple sclerosis, ADEM (acute disseminated encephalomyelitis), cerebral involvement in more general inflammatory pathologies (lupus, sarcoidosis, histiocytosis, SAPL.), Susac syndrome, CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids), NMOSD (neuromyelitis optica spectrum disorders), and MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated diseases).