Mise au point sur l’ectopie congénitale et la luxation primaire du cristallin chez le chien

Abstract

Ectopie (ectopia lentis) et luxation du cristallin diffèrent, la première pouvant induire la seconde. Le développement anormal de la vésicule optique, un défaut d’interaction entre protéases de la famille ADAMTS et glycoprotéines matricielles zonulaires sont concernés dans la pathogénie de l’ectopia lentis congénitale du chien, plutôt isolée que syndromique, contrairement à l’affection homologue de l’Homme. Chez l’adulte, la luxation primaire du cristallin des races canines prédisposées est liée à une microfibrillopathie zonulaire. L’étiologie, quand elle est connue, implique une mutation de l’intron 10 du gène ADAMTS17. Le glaucome primaire à angle ouvert, lié dans certaines races à d’autres mutations d’ADAMTS17 et ADAMTS10, est cliniquement voisin. La présence de vitré en chambre antérieure, une anomalie de position cristallinienne, l’iridodonésis ou le phacodonésis, l’œdème cornéen stromal caractérisent cliniquement les déplacements lenticulaires. Ceux-ci entraînent des complications majeures, notamment le glaucome et des décollements de rétine. Leur caractère évolutif induit, dans des conditions favorables de réalisation, une phacoexérèse, souvent une vitrectomie parfois une implantation. À l’exception de la luxation antérieure où la phacoexérèse précoce fait consensus, la subluxation et la luxation postérieure sont moins unanimement d’emblée recommandées. Un suivi régulier et un traitement médical des patients opérés sont de règle.

Ectopia lentis and lens luxation are different, the former may induce the latter. An abnormal lens vesicle development, an interacting failure between ADAMTS family proteases and zonular glycoproteins are involved in canine congenital isolated ectopia lentis pathogenesis as well as in human homologous syndromic diseases. In the predisposed canine breeds, primary lens luxation in adult dogs is linked to microfibillopathies. When identified, the aetiology refers to a mutation in the intron 10 of ADAMTS17 gene. Primary open angle glaucoma in some breeds, associated to other mutations in ADAMTS17 and ADAMTS10 genes, may present a similar clinical appearence. Vitreous clots in the anterior chamber, abormality of the lenticular location, iridodonesis or phacodeonesis, corneal edema are typical of a lens dislocation, that is responsible for severe complications, as glaucoma and retinal detachment. As the lesions are evolutive, removal of the lens, often vitrectomy and rarely lens implantation are actually performed wether the surgical indication is favorable. Such a surgical approach as soon as possible appears to be consensual in anterior lens. Early lens removal is less unanimously recommended when subluxation or posterior luxation are concerned. After surgery, a regular medical follow-up and a medical treatment are prescribed.