Atteinte trachéo-bronchique de la polychondrite atrophiante et diagnostics différentiels

Abstract

La polychondrite atrophiante est une maladie auto-immune systémique touchant principalement les structures cartilagineuses, évoluant par poussées inflammatoires avec à terme une déformation des cartilages atteints. Au-delà des atteintes auriculaires ou nasales caractéristiques, les atteintes trachéo-bronchique et cardiaque font la gravité de la maladie, avec un pronostic pouvant être sévèrement altéré. L’évaluation de l’atteinte trachéo-bronchique est multimodale. Elle repose sur l’imagerie thoracique dynamique, l’évaluation fonctionnelle respiratoire avec une place nouvelle pour l’oscillométrie d’impulsion, ainsi que sur la cartographie des lésions trachéales par bronchoscopie souple. Son diagnostic peut être rendu difficile, en l’absence de test diagnostique spécifique de la maladie, ce d’autant qu’un grand nombre de diagnostics différentiels existent, notamment sur le versant inflammatoire. Le pronostic s’est amélioré notamment grâce à une approche multimodale intégrant la bronchoscopie interventionnelle et l’élargissement des options de traitement médical avec le développement des biothérapies.

Relapsing polychondritis is a systemic auto-immune disease that mainly affects cartilage structures, progressing through inflammatory flare-ups between phases of remission and ultimately leading to deformation of the cartilages involved. In addition to characteristic damage of auricular or nasal cartilage, tracheobronchial and cardiac involvement are particularly severe, and can seriously alter the prognosis. Tracheobronchial lesions are assessed by means of a multimodal approach, including dynamic thoracic imaging, measurement of pulmonary function (with recent emphasis on pulse oscillometry), and mapping of tracheal lesions through flexible bronchoscopy. Diagnosis can be difficult in the absence of specific diagnostic tools, especially as there may exist a large number of differential diagnoses, particularly as regards inflammatory diseases. The prognosis has improved, due largely to upgraded interventional bronchoscopy techniques and the development of immunosuppressant drugs and targeted therapies, offering patients a number of treatment options.