Linfo-Histiocitose Hemofagocítica Secundária associada à infecção por Epstein-Barr na população pediátrica: Uma revisão de literatura

Abstract

Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome inflamatória rara que acomete, principalmente, crianças. Ela pode ser causada tanto por mutações genéticas quanto por causas externas, como a infecção por Epstein-Barr (EBV). O objetivo do trabalho é elucidar os aspectos já conhecidos dessa condição, bem como reforçar a necessidade de maiores estudos acerca de métodos diagnósticos e terapêuticos. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa acerca da LHH secundária ao EBV. Utilizou-se dados das bases Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), Scientific Eletronic Library of Medicine (SciELO) e National Library of Medicine (PubMed), a partir do cruzamento dos descritores “Infecções EBV”, “Linfo-Histiocitose Hemofagocítica” e “Pediatria” para responder à questão formulada através da estratégia PICO. Resultados e discussão: A LHH é dividida em primária, que está associada a mutações genéticas, e secundária, que depende de gatilhos, como infecções, autoimunidade e neoplasias. Dentre as LHH secundárias, destaca-se a LHH desencadeada por EBV, que geralmente é autolimitada, como uma mononucleose infecciosa, mas que pode levar à resposta imune descontrolada através da ativação de células T e do estímulo à produção de fatores pró-inflamatórios com repercussão sistêmica. A febre, associada a dor abdominal e a hiperferritinemia deve levantar a hipótese diagnóstica. Existem protocolos para o tratamento, porém novas drogas estão apresentando boas respostas, de acordo com a literatura. Conclusão: A LHH secundária ao EBV é uma condição rara e potencialmente fatal e representa um grande desafio para o diagnóstico. Novas pesquisas são essenciais para maior eficácia do diagnóstico, terapêutica e melhores prognósticos.