ŠIRDIES AMILOIDOZĖ: PAPLITIMAS, PATOGENEZĖ, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

Abstract

Širdies amiloidozė sukelia restrikcinio tipo kardiomiopa­tiją, kurią lemia amiloido kaupimasis širdies ekstraląste­linėje erdvėje. Pagrindiniai su širdimi susiję amiloidozės tipai yra lengvosios grandinės (AL) ir transtiretino ami­loidozė (ATTR). AL amiloidozės prognozė yra itin bloga, tačiau per pastaruosius kelerius metus, laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, ši prognozė labai pagerėjo, nes vis dažniau taikomi nauji gydymo būdai, tokie kaip protea­somų inhibitoriai ir kraujodaros ląstelių transplantacija. ATTR atsiranda dėl transtiretino – baltymo, gaminamo kepenyse, kaupimosi įvairių organų ir sistemų ekstraląs­telinėje erdvėje. Specifiniai ATTR gydymo būdai veikia įvairius TTR lygmenis: TTR tetramerų stabilizavimą, oligomerų agregacijos slopinimą, genetinę terapiją, ami­loido skaidulų skaidymą. Per pastaruosius kelerius metus sisteminės amiloidozės gydymas smarkiai patobulėjo tiek AL, tiek ATTR atveju, pagerindamas ligos prognozę.