Mélanome vulvaire et vaginal : expérience de 26 ans d’un centre français

Abstract

Introduction

Le mélanome primitif de l’appareil génital féminin est une tumeur extrêmement rare et représente moins de 2 % de l’ensemble des mélanomes. Le diagnostic est souvent tardif devant une évolution à bas bruit peu symptomatique. Malgré les progrès thérapeutiques, son pronostic reste sombre.

Objectif

Notre travail est d’étudier les caractéristiques clinicopathologiques et moléculaires de cette entité.

Matériel et méthode

Il s’agit d’une étude rétrospective d’un centre français allant de 1997 à 2023.

Résultats

Notre série comprenait 11 patientes avec un âge moyen de 68,45 ans (38–93 ans). Le motif de consultation était un nodule vulvaire ou vaginal d’évolution rapide. Huit nodules étaient vulvaires et 3 de siège vaginal. La taille moyenne était de 1,2 cm. La prise en charge était chirurgicale chez toutes les patientes. L’examen histologique avait retrouvé 3 cas de mélanome des muqueuses, 5 de mélanome type SSM et 3 cas de mélanome non classable. Le Breslow variait entre 0,72 et 13,5 mm.

Chez 3 patientes, la présentation était d’emblée métastatique suivie de décès. L’évolution était marquée par une guérison sans récidive chez une patiente et par une récidive locale chez 4 patientes avec guérison. Une patiente présentait une récidive sous la forme de métastase puis est décédée. Deux patientes étaient perdues de vue depuis la prise en charge chirurgicale.

La biologie moléculaire avait été réalisée dans les formes métastatiques, à but thérapeutique, c’est à dire chez 4 patientes. Une mutation des gènes C-kit et BRAF était présente dans 3 cas.

Discussion/conclusion

Le mélanome vulvaire et vaginal est rare mais reste un fléau devant son diagnostic souvent tardif. C’est l’apanage des femmes âgées. L’aspect clinique est sans particularité. L’histologie se caractérise par une grande taille le plus souvent > 1 cm, une ulcération fréquente et un aspect mal limité, infiltrant. Le profil moléculaire retrouve une mutation C-kit plus fréquente par rapport à son homologue cutané. La chirurgie reste la principale modalité de traitement pour les formes localisées. Un traitement adjuvant par nivolumab ou pembrolizumab doit être discuté en cas d’atteinte ganglionnaire. Une radiothérapie et une thérapie ciblée à base d’inhibiteur de BRAF et de C-kit peuvent être proposées aux formes localement avancées ou métastatiques. L’évolution est conditionnée par un diagnostic précoce et une prise en charge rapide.