Mélanome desmoplasique : expérience de 26 ans d’un centre universitaire français

Abstract

Introduction

Le mélanome desmoplasique est une forme rare de mélanome. Son aspect souvent atypique et trompeur rend son diagnostic difficile et tardif. Du fait de son fort potentiel de récidive locale, il est nécessaire de bien connaître cette tumeur.

Objectif

Notre travail est d’analyser leurs caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives.

Matériel et méthode

Il s’agit d’une étude rétrospective sur l’activité d’un centre universitaire français, CHU Clermont Ferrand, sur une période de 26 ans.

Résultats

Notre série comprenait 5 hommes et 3 femmes. L’âge moyen était de 59 ans (48–82 ans). La présentation clinique était un nodule non pigmenté chez tous les patients. La localisation la plus courante était au niveau de la face (6 patients) suivie par la localisation au niveau des orteils (2 patients). L’aspect histologique se caractérise par une prolifération fusocellulaire très infiltrante et neurotrope exprimant la PS100 et le SOX10. Les marqueurs mélaniques Melan A et HMB45, habituellement exprimés, sont négatifs. L’indice de Breslow varie entre 2,5 et 12 mm. le niveau de Clark et Mihm est IV chez un seul patient et V chez 7 patients.

L’étude moléculaire avait retrouvé l’absence des mutations V600E BRAF, C-kit et NRAS et une mutation au niveau de l’exon 2 du gène CDKN2A chez un patient métastatique.

L’évolution était marquée par une guérison sans métastase chez 3 patients, une récidive suivie de guérison chez 2 patients et le décès de 2 patients après quelques semaines.

Une seule patiente, dans notre série, est en cours de traitement avec présentation métastatique ganglionnaire et à distance.

Discussion/conclusion

Le mélanome desmoplasique est décrit comme une lésion nodulaire indurée et indolore, d’évolution lente, souvent achromique, présentant des indices de Breslow et Clark élevés, un neurotropisme important, des récidives locales fréquentes et des localisations ganglionnaires et viscérales plus rares. Cependant, si la tumeur est épaisse, elle récidive alors volontiers au niveau ganglionnaire ou viscéral, ce qui conditionne la survie. Le traitement reste chirurgical en première intention, avec des marges larges et saines d’emblée.