Traitement des tumeurs malignes de la surrénale : espoir ou désespoir ?

Abstract

Les corticosurrénalomes (CS) et les phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPMs) présentent des trajectoires thérapeutiques opposées. Le CS, moins rare et plus homogène que les PPMs, permet des essais thérapeutiques de phase III et une standardisation au diagnostic plus simple. Malgré des progrès liés aux facteurs pronostiques (mENSAT – GRAS) et à l’immunothérapie, la médiane de survie des CS métastatiques reste inférieure à 2 ans en 2024. La phase III GALACCTICC ciblant IGF2 dans les CS a échoué, et les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. En revanche, les PPMs, tumeurs ultra-rares à pronostic hétérogène, ont récemment bénéficié d’innovations. L’étude FIRSTMAPPP, publiée en 2024, a démontré la supériorité du Sunitinib pour ces tumeurs. La recherche translationnelle a permis de cibler la mutation SDHB, ouvrant la voie à une approche thérapeutique personnalisée. En 2024, la médecine personnalisée pour les CS est limitée au Mitotane, ciblant la mitochondrie surrénalienne, et aux rares cas avec une mutation du système MMR sensible à l’immunothérapie.

Malgré la diversité de l’arsenal thérapeutique des PPMs, le contrôle des sécrétions hormonales reste un défi.

Espoir et désespoir coexistent dans la lutte contre ces cancers. La chirurgie en centre expert demeure le seul traitement curatif, et l’innovation thérapeutique repose sur la collaboration entre centres experts, chercheurs et autorités de santé.