S3-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse) – Teil 1: Diagnostik, initiales Management und immunmodulierende Systemtherapie

Abstract

Die vorliegende Leitlinie besteht aus zwei getrennt publizierten Kurzfassungen der vollständigen Leitlinie, die unter www.awmf.org frei verfügbar ist. Ausgewählte Tabellen und Abbildungen sind als Online-Supplement in deutscher und englischer Sprache frei verfügbar. In beiden publizierten Fassungen sind die Empfehlungen komplett und ungekürzt, Inhalte zum medizinischen Hintergrund und zur Studienlage in gekürzter Form enthalten. Eine vollständige Liste der Referenzen und Evidenztabellen sowie die Interessenkonflikte der beteiligten Autoren finden sich in der AWMF-Langfassung und im Leitlinienreport/Evidenzbericht.

Im Rahmen einer Auftaktveranstaltung wurden die zu bearbeitenden Schlüsselfragen von der Leitliniengruppe definiert. Daraufhin wurden diese als systematischer Review bearbeitet, Empfehlungen und Stellungnahmen formuliert und anschließend durch die stimmberechtigten Leitlinienmitglieder in einem formalen Konsensusverfahren abgestimmt. Zur standardisierten Darstellung der Empfehlungen wurden die in Tabelle 1 aufgeführten Begrifflichkeiten und Symbole verwendet.

Konsensusprozess

Im Rahmen digitaler Konsensuskonferenzen am 26.07.2023, 06.09.2023 und 17.10.2023 wurden die Vorschläge der Empfehlungen unter Verwendung eines nominalen Gruppenprozesses konsentiert. Experten mit moderaten oder hohen Interessenkonflikten stimmten in den jeweils relevanten Kapiteln nicht ab.

Externer Review

Eine ausgiebige externe Durchsicht erfolgte im Anschluss an die Erstellung der Leitlinie. Diese umfasste unter anderem die beteiligten Fachgesellschaften die Patientenvertreter sowie Ärzte, die Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit EN besitzen. Die Leitlinie wurde in den Kliniken oder Ambulanzen der beteiligten Experten pilotiert. Die finale Freigabe erfolgte nach Begutachtung durch die 2 + 2-Kommission der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft/des Berufsverbandes Deutscher Dermatologen sowie durch Begutachtung aller beteiligten Fachgesellschaften.

Hintergrundtext gekürzt; siehe AWMF-Langfassung

Verschiedene immunsuppressive oder immunmodulierende Therapieoptionen werden für die Behandlung von EN verwendet, wobei deren Einsatz in der identifizierten Literatur kontrovers diskutiert wird. Im Rahmen der durchgeführten systematischen Recherche und Metaanalyse zeigte sich eine erhebliche methodische Heterogenität sowohl in Primärstudien als auch in Übersichtsarbeiten zu EN.

Aus Gründen einfacherer Lesbarkeit enthält die vorliegende Leitlinie lediglich eine verkürzte Darstellung der systematischen Evidenzaufarbeitung. Eine ausführliche Darstellung der Methoden und Ergebnisse, einschließlich der Evidenz- und GRADE Summary of Findings-Tabellen, findet sich im separat publizierten Leitlinienreport/Evidenzbericht.

Das dieser Veröffentlichung zugrundliegende Projekt wurde mit Mitteln des Innovationsausschusses beim Gemeinsamen Bundesausschuss unter dem Förderkennzeichen 01VSF21002 gefördert.

Open access Veröffentlichung ermöglicht und organisiert durch Projekt DEAL.

Eine Liste der Interessenkonflikte der beteiligten Autoren findet sich in der AWMF-Langfassung.