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Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft最新文献

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Dramatic rescue of calcium chloride extravasation using hyaluronidase injection. 透明质酸酶注射液治疗氯化钙外渗的疗效观察。
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-08 DOI: 10.1111/ddg.70055
Wen-Ting Yu, Tai-Li Chen
{"title":"Dramatic rescue of calcium chloride extravasation using hyaluronidase injection.","authors":"Wen-Ting Yu, Tai-Li Chen","doi":"10.1111/ddg.70055","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.70055","url":null,"abstract":"","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":" ","pages":""},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2026-02-08","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"146142573","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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A wolf in sheep's clothing - a chronically progressive toe tumor. 披着羊皮的狼——一种慢性进展的脚趾肿瘤。
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-07 DOI: 10.1111/ddg.70003
Kimberley Farmer, Michael Zolotas, Amrei Dilling, Franziska Ghoreschi, Kamran Ghoreschi, Daniel Humme
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Widespread non-blanching eruption in a female patient with recent fever on immunosuppressive therapy. 一位接受免疫抑制治疗的近期发热的女性患者出现广泛的非漂白性皮疹。
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-07 DOI: 10.1111/ddg.16005
Luca Busana, Stephano Cedirian, Tullio Brunetti, Cosimo Misciali, Bianca Maria Piraccini, Alessandro Pileri
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Dermatoskopische Merkmale des Plattenepithelkarzinoms der Lippe und der aktinischen Cheilitis: eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse 皮肤镜检查皮肤鳞状细胞癌和肌动性乳炎:系统综述和荟萃分析
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-05 DOI: 10.1111/ddg.15982_g
Isabelle Albuquerque Reis, Lilia Maria Lima de Oliveira, Fátima Maria Thaiz da Fonte Gomes da Silva, Lyria de Oliveira Rosa, Gabrielle de Lacerda Dantas Henrique, Nathália Freire Borba, Larissa Calixto Hespanhol, Heloísa Carneiro Brito, João Vitor Andrade Fernandes, Beatriz Ximenes Mendes, Naiara Abreu Fraga-Braghiroli
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Langjährig therapierefraktäre Plaques mit retikulärem Muster 长期治疗性网状斑块
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-05 DOI: 10.1111/ddg.15914_g
Ana-Lee Gerdes, Alexander Kreuter, Uwe Hillen, Jörg Schaller, Julia Hyun, Valentina Laura Müller
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Maligne atrophische Papulose mit großem nicht heilenden Geschwür 恶性萎缩性丘疹,伴有大的无法愈合的溃疡
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-05 DOI: 10.1111/ddg.15884_g
Yiteng Lin, Xiaoyong Jiang, Haibo Wang
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Journal-Club 论文
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-05 DOI: 10.1111/ddg.70038
Prof. Dr. Johannes M. Weiss
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Schambezogene Störungen bei Patienten mit atopischer Dermatitis und Psoriasis – eine explorative, Querschnitts-Interviewstudie zu Prävalenz und Korrelaten körperdysmorpher Störungen und sozialer Angststörungen 特应性皮炎和银屑病患者的羞耻感障碍:一项关于身体畸形障碍和社交焦虑障碍患病率和相关性的探索性、横断面访谈研究
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-05 DOI: 10.1111/ddg.15892_g
Clara Wülfing, Carsten Spitzer, Laura Lübke, Steffen Emmert, Alexander Thiem
<p>Atopische Dermatitis (AD) und Psoriasis (Pso) gehören zu den häufigsten chronisch-entzündlichen Hauterkrankungen und betreffen weltweit zwischen 2% (Pso) und 4,5% (AD) der erwachsenen Allgemeinbevölkerung.<span><sup>1, 2</sup></span> Aufgrund ihres chronischen, häufig schubförmigen Verlaufs sind beide Erkrankungen mit einer erheblichen Krankheitslast verbunden, darunter intensiver Juckreiz, Schlafstörungen, eingeschränkte psychosoziale Funktionsfähigkeit, reduzierte Lebensqualität (QoL) und schlechte psychische Gesundheit.<span><sup>3-6</sup></span> Darüber hinaus erleben viele Menschen mit AD oder Pso Stigmatisierung und Diskriminierung.<span><sup>7, 8</sup></span> Diese Faktoren können sich gegenseitig negativ verstärken und zu einer kumulativen Beeinträchtigung im Lebensverlauf führen,<span><sup>9</sup></span> was wiederum mit psychischer Belastung sowie negativen Affekten, wie Depression, Angst und Scham, einhergehen kann.</p><p>Metaanalysen zeigen eine signifikante Assoziation zwischen AD bei Erwachsenen und Depression sowie Angststörungen.<span><sup>10-12</sup></span> Beispielsweise hatten Patienten mit AD in einer multizentrischen Studie mit 162 Teilnehmenden aus 13 europäischen Ländern eine mehr als dreifach höhere Wahrscheinlichkeit klinisch depressiv zu sein als eine Kontrollgruppe.<span><sup>13</sup></span> Langzeitstudien weisen darauf hin, dass erwachsene Patienten mit AD ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer <i>major depression</i> oder anderen depressiven Störungen haben.<span><sup>14</sup></span> Zudem zeigen Metaanalysen einen Zusammenhang zwischen der Schwere der AD und depressiven Symptomen.<span><sup>10</sup></span> Genauso treten klinisch-relevante Angst und Angststörungen bei Erwachsenen mit AD gehäuft auf.<span><sup>13, 15</sup></span></p><p>Auch für Psoriasis zeigen systematische Übersichtsarbeiten und Metaanalysen eine klare Assoziation mit Depression und Angst.<span><sup>15-18</sup></span> Allerdings variiert die Prävalenz depressiver Störungen bei Erwachsenen mit Pso erheblich, insbesondere aufgrund methodischer Unterschiede in der Depressionsdiagnostik.<span><sup>18</sup></span> Studien mit klinischen Interviewberichten zeigten in der Regel niedrigere Prävalenzraten als Studien mit Selbstberichtsfragebögen.<span><sup>18</sup></span> Ein ähnliches Bild zeigt sich für Angststörungen bei Pso: Prävalenzschätzungen fallen höher aus, wenn Selbstbeurteilungsinstrumente verwendet werden, als wenn diagnostische Interviews durchgeführt werden.<span><sup>15, 17</sup></span> Zudem wurde berichtet, dass die Schwere der Pso mit erhöhten Werten für Depression und Angst korreliert.<span><sup>15-17</sup></span></p><p>Während Depression und Angststörungen gut untersucht sind, findet das Thema Scham in der Dermatologie erst allmählich wissenschaftliche Beachtung.<span><sup>19, 20</sup></span> Besonders relevant in diesem Zusammenhang sind die körperdysmorphe Störung (<i>body dysmorphic disorder</i>; BDD) und die soziale Angsts
Atopische湿疹(临时)和Psoriasis chronisch-entzündlichen (Pso)是常见皮肤感染和影响全球2%之间(Pso)和4.5%(临时)的成年人Allgemeinbevölkerung.1因其长期、经常schubförmigen被这两种病症都伴随着一种重大疾病,包括深入抓痒,失眠,有限的社会心理运作,降低生活质量(QoL)和坏心理Gesundheit.3-6此外,经历许多人有德人或Pso的耻辱和Diskriminierung.7 8这些因素可以互相用消极的眼光,并导致Lebensverlauf的累积性损害加强9这种精神压力和负面Affekten,例如抑郁、恐惧和羞愧,可以伴随着.Metaanalysen显示这一重大联盟临时成人和萧条和Angststörungen.10-12比如患者有阿德的multizentrischen调查162参加以上来自13个欧洲国家的可能性也会增加抑郁症的一分三Kontrollgruppe.13决心指出成年AD患者患重度抑郁症或其他抑郁障碍的风险增加14。此外,荟萃分析表明AD的严重程度与抑郁症状之间存在相关性。同样,临床相关的焦虑和焦虑障碍在AD患者中也很常见。十三15Auch系统展示Psoriasis盈利性和Metaanalysen明确联盟与抑郁症和Angst.15-18但保持恒定的普遍性抑郁与Pso大大在成年人障碍,特别是由于methodischer差异在Depressionsdiagnostik.18研究与临床Interviewberichten通常表现出更低的Prävalenzraten作为研究与Selbstberichtsfragebögen.18类似的信息表现为焦虑在Pso:当使用自我评估工具时,患病率估计高于诊断性访谈。此外,据报道,Pso的严重程度与抑郁和焦虑的分数增加有关。15-17Während抑郁症和焦虑症的研究,找到话题羞耻的皮肤逐渐显现。科学Beachtung.19 20尤为重要,在这方面körperdysmorphe干扰(身体dysmorphic混乱;BDD)和社会Angststörung (social anxiety失调;SAD)作为schambezogene干扰(shame-related disorders,组)被.21,22身体畸形障碍(BDD)的特征是对感知到的或轻微的外表缺陷的持续和繁重的关注,在这种情况下,现有的偏差被严重夸大。尽管皮肤科对BDD的研究越来越多,但对BDD在AD或Pso患者中的患病率和相关性缺乏系统的了解。最近一项涉及17个欧洲国家5487名连续皮肤科患者的多中心横截面研究表明,与健康对照组相比,患有AD或Pso的成年患者出现自我报告的BDD症状的风险增加了7倍以上。AD患者BDD的估计患病率为15.9%,Pso患者为13.9%。总的来说,在门诊皮肤科患者中,BDD与年轻、女性和生活质量下降显著相关。24,26 SAD的主要特征是对社会或绩效情境的过度恐惧,在这些情境中,人们害怕羞辱或被拒绝,导致逃避行为和生活各个领域的严重限制。27最近的一项荟萃分析显示,成人Pso患者SAD的发现是不一致的。在有些研究的普遍性自知率高报告存在重大方法上的差异,导致宽阔的翼展Prävalenzschätzungen: 3%在研究和诊断采访多达42%研究大规模研究焦虑症Selbstberichtsfragebögen.28尽管以阿德13、15是抑郁症患者的普遍性AD-Patienten迄今未知.综上所述,对成人AD和Pso患者羞耻感障碍(BDD和SAD)的研究迄今为止是有限的,不一致的,可能受到自我报告测量方法偏差的影响。 基于这些发现,我们的探索性研究提出了两个主要的研究问题:(1)使用半结构化访谈进行诊断时,成年AD或Pso患者BDD和SAD的点和终生患病率是多少?(2) BDD和SAD的终身诊断与年龄、性别、疾病持续时间和严重程度、健康相关的生活质量和当前的治疗有什么关系?在先前强调羞耻与皮肤科患者相关性的研究的基础上,这项探索性横断面研究调查了AD和Pso患者羞耻障碍BDD和SAD的患病率。据我们所知,这是第一个使用半结构化访谈来记录BDD的研究,这被认为是黄金标准。相反,基于大多数BDD患者心dermatologischen调查迄今为止仅仅局限于Selbstberichtsverfahren.24 25很少有研究使用临床的Interviews43来诊断癌症的BDD,关闭了但dermatologische病人,一般和报道没有具体Prävalenzraten用于有德人或Pso .此外,这是第一个系统测量SAD在AD患者中的患病率的研究,因为目前还没有关于它的研究。在慢性炎症性皮肤病患者中,BDD的终生患病率为26.5%,AD和Pso患者无显著差异。这一比率几乎是最近一项研究中估计的13.9%的多动症和15.9%的AD的两倍,略高于我们研究的患病率。这些显著的差异可能是由于BDD诊断方法的不平等。在我们的研究中,我们使用了一种自我报告的筛查工具,参与者报告他们是否曾遭受过典型的BDD症状,我们使用了半结构化的临床指导访谈。另一项使用相同访谈方法的研究报告,在所有皮肤科患者中,BDD患病率为36%,43例,是Schut et al.26研究中5487例常见皮肤病患者中临床相关BDD症状患病率10.5%的三倍多。因此,除了调查方法的类型(自我报告与临床调查)外,所使用的筛查工具以及各种反应偏差也可能影响BDD的实际患病率。44关于SAD,在整个样本中,点患病率为12.6%,终生患病率为17.2%,AD和Pso患者之间没有显著差异。由于这是第一个基于临床访谈的成人AD患病率研究,我们的结果不能直接与以前的研究进行比较。然而,在被诊断为AD的终生患者中,非特异性焦虑症的点患病率为8.5%。此外,AD和广泛性焦虑症之间也存在联系,但没有具体的患病率数据。46与AD相比,荟萃分析显示多动症患者的AD患病率很高,在所有研究中估计平均为15%。这与我们样本中多发性硬化症患者的流行率相似。然而,如果只考虑通过访谈诊断SAD的研究,综合患病率仅为3%,28不仅明显低于我们的结果,而且也低于一般人群中SAD的患病率27。这种不一致可能是由于方法论上的伪影。特别是,这些研究主要使用临床访谈或迷你国际神经精神病学访谈(MINI),这被认为对SAD的检测不敏感。47,48与之前的研究一致16,24,26,我们的结果表明,羞耻感障碍与年轻女性慢性炎症性皮肤病患者有关。正如预期的那样,与之前的研究一致,BDD和SAD对健康相关的生活质量都有负面影响。然而,潜在皮肤病的严重程度和持续时间都与羞耻感障碍的终生患病率无关。
{"title":"Schambezogene Störungen bei Patienten mit atopischer Dermatitis und Psoriasis – eine explorative, Querschnitts-Interviewstudie zu Prävalenz und Korrelaten körperdysmorpher Störungen und sozialer Angststörungen","authors":"Clara Wülfing,&nbsp;Carsten Spitzer,&nbsp;Laura Lübke,&nbsp;Steffen Emmert,&nbsp;Alexander Thiem","doi":"10.1111/ddg.15892_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15892_g","url":null,"abstract":"&lt;p&gt;Atopische Dermatitis (AD) und Psoriasis (Pso) gehören zu den häufigsten chronisch-entzündlichen Hauterkrankungen und betreffen weltweit zwischen 2% (Pso) und 4,5% (AD) der erwachsenen Allgemeinbevölkerung.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1, 2&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Aufgrund ihres chronischen, häufig schubförmigen Verlaufs sind beide Erkrankungen mit einer erheblichen Krankheitslast verbunden, darunter intensiver Juckreiz, Schlafstörungen, eingeschränkte psychosoziale Funktionsfähigkeit, reduzierte Lebensqualität (QoL) und schlechte psychische Gesundheit.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;3-6&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Darüber hinaus erleben viele Menschen mit AD oder Pso Stigmatisierung und Diskriminierung.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;7, 8&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Diese Faktoren können sich gegenseitig negativ verstärken und zu einer kumulativen Beeinträchtigung im Lebensverlauf führen,&lt;span&gt;&lt;sup&gt;9&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; was wiederum mit psychischer Belastung sowie negativen Affekten, wie Depression, Angst und Scham, einhergehen kann.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Metaanalysen zeigen eine signifikante Assoziation zwischen AD bei Erwachsenen und Depression sowie Angststörungen.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;10-12&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Beispielsweise hatten Patienten mit AD in einer multizentrischen Studie mit 162 Teilnehmenden aus 13 europäischen Ländern eine mehr als dreifach höhere Wahrscheinlichkeit klinisch depressiv zu sein als eine Kontrollgruppe.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;13&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Langzeitstudien weisen darauf hin, dass erwachsene Patienten mit AD ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer &lt;i&gt;major depression&lt;/i&gt; oder anderen depressiven Störungen haben.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;14&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Zudem zeigen Metaanalysen einen Zusammenhang zwischen der Schwere der AD und depressiven Symptomen.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;10&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Genauso treten klinisch-relevante Angst und Angststörungen bei Erwachsenen mit AD gehäuft auf.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;13, 15&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Auch für Psoriasis zeigen systematische Übersichtsarbeiten und Metaanalysen eine klare Assoziation mit Depression und Angst.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;15-18&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Allerdings variiert die Prävalenz depressiver Störungen bei Erwachsenen mit Pso erheblich, insbesondere aufgrund methodischer Unterschiede in der Depressionsdiagnostik.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;18&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Studien mit klinischen Interviewberichten zeigten in der Regel niedrigere Prävalenzraten als Studien mit Selbstberichtsfragebögen.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;18&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Ein ähnliches Bild zeigt sich für Angststörungen bei Pso: Prävalenzschätzungen fallen höher aus, wenn Selbstbeurteilungsinstrumente verwendet werden, als wenn diagnostische Interviews durchgeführt werden.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;15, 17&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Zudem wurde berichtet, dass die Schwere der Pso mit erhöhten Werten für Depression und Angst korreliert.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;15-17&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Während Depression und Angststörungen gut untersucht sind, findet das Thema Scham in der Dermatologie erst allmählich wissenschaftliche Beachtung.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;19, 20&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Besonders relevant in diesem Zusammenhang sind die körperdysmorphe Störung (&lt;i&gt;body dysmorphic disorder&lt;/i&gt;; BDD) und die soziale Angsts","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"24 2","pages":"196-206"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2026-02-05","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15892_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"146139598","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Manifestation von Morphea bei einer Patientin mit Myasthenia gravis unter Therapie mit Zilucoplan Zilucoplan治疗重症肌无力患者的吗啡表现
IF 3.8 4区 医学 Q1 DERMATOLOGY Pub Date : 2026-02-05 DOI: 10.1111/ddg.15919_g
Phoebe Wellmann, Jana Zschüntzsch, Michael P. Schön, Rotraut Mössner
<p>Sehr geehrte Herausgeber,</p><p>Zilucoplan, ein subkutan verabreichter Inhibitor des Komplementfaktors C5, wurde im Dezember 2023 von der <i>Europäischen Kommission</i> zur Behandlung der Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper-positiven Myasthenia gravis (MG) zugelassen.<span><sup>1</sup></span> Es handelt sich um ein synthetisches, makrozyklisches Peptid aus 15 Aminosäuren.<span><sup>2</sup></span> In klinischen Studien wurde Zilucoplan im Allgemeinen gut vertragen. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählten Reaktionen an der Injektionsstelle, Infektionen der oberen Atemwege, Durchfall und Morphea.<span><sup>3, 4</sup></span></p><p>Eine 36-jährige Frau zeigte eine unzureichende Kontrolle der MG-Symptomatik unter systemischer Kortikosteroidtherapie und wiederholten Zyklen mit intravenösen Immunglobulinen. Vorangegangene Therapien mit Methylprednisolon, Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Methotrexat mussten aufgrund unzureichender klinischer Wirksamkeit oder Nebenwirkungen abgebrochen werden. Die Krankheitsschwere nach der Myasthenia-Gravis-Foundation-of-America (MGFA)-Klassifikation betrug IIIa. Sie nahm an der RAISE-Studie (MG0010)<span><sup>3</sup></span> und deren Verlängerung RAISE-XT (MG0011)<span><sup>5</sup></span> teil, in denen Zilucoplan zur Behandlung der MG untersucht wurde (September 2021 bis März 2024). Nach Abschluss der Studien wurde die Behandlung mit kommerziellem Zilucoplan fortgesetzt. Nach 2,5 Jahren wirksamer Behandlung mit Zilucoplan, gemessen an einer Verbesserung des MG-ADL (Aktivitäten des täglichen Lebens) von 10 Punkten zu Beginn auf 0 Punkte, stellte sich die Patientin mit hyperpigmentierten und sklerotischen Plaques an den lateralen Brustbereichen, submammär, in den Leistenregionen sowie mit einer 4–5 cm großen sklerotischen Makula an der linken Schulter vor (Abbildung 1). Diese Hautveränderungen bestanden seit etwa einem Jahr. Zusätzlich berichtete sie über gelegentliche Gliederschmerzen sowie episodische kälteinduzierte bläuliche Verfärbungen, Steifigkeit und Juckreiz der Finger.</p><p>Der histologische Befund einer Hautbiopsie von der linken Schulter zeigte sich passend zu einer Morphea: milde basale Hyperpigmentierung, kompakte Orthokeratose, homogenisiertes kollagenes Gewebe in der tiefen Dermis und milde perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate mit gelegentlichen Plasmazellen. In der Autoimmundiagnostik zeigten sich positive ANA-Titer (granuläres Nukleoplasma 1:1000, Zytoplasma-positiv 1:320), erhöhte SSA-Antikörper > 240,0 U/ml sowie positive Pm-Scl-75-Antikörper. Für die systemische Sklerodermie typische Antikörper, darunter SCL-70, CENP-B, RNA-Polymerase-III und Fibrillarin, waren negativ. Auf Nachfrage wurde Mundtrockenheit angegeben. Eine Unterlippenbiopsie war unauffällig, eine Kapillarmikroskopie der Nagelfalz zeigte unspezifische Veränderungen. Es wurde eine Morphea vom Plaque-Typ diagnostiziert. Die Hautveränderungen wurden mit hochpotenten Glukokortikoiden und UVA1-Phototherapie behandelt. Die Photot
尊敬的编辑,Zilucoplan,一种皮下C5补体抑制剂,于2023年12月被欧盟委员会批准用于治疗抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重病心肌无力(MG)。Zilucoplan是一种由15个氨基酸组成的合成大环肽。在临床试验中,Zilucoplan的耐受性一般良好。最常见的副作用包括注射部位反应、上呼吸道感染、腹泻和吗啡。3,4一名36岁妇女在全身糖皮质激素治疗和反复静脉注射免疫球蛋白后,MG症状控制不足。以前使用甲基泼尼松龙、硫唑嘌呤、霉酚酸乙酯和甲氨蝶呤的治疗由于临床疗效不足或副作用而不得不停止。根据美国肌无力-重力基金会(MGFA)的分类,该病的严重程度为IIIa。她参与了RAISE试验(MG0010)3及其扩展RAISE-XT (MG0011)5,研究Zilucoplan治疗MG(2021年9月至2024年3月)。研究完成后,继续使用商业Zilucoplan治疗。250年后有效治疗和Zilucoplan平价能够增进MG-ADL(日常生活活动)在0点10分开始的困难危机hyperpigmentierten和病人,但斑块横向Brustbereichen, submammär Leistenregionen以及与一个四五厘米大sklerotischen Makula的左肩前(图1).这些皮肤变化已经持续了大约一年。此外,她还报告了偶尔的关节疼痛、偶尔的寒冷引起的蓝色变色、手指僵硬和瘙痒。左肩皮肤活检的组织学结果显示,轻度基底色素沉着、致密的正角化、真皮深层胶原组织均质化、轻度血管周围淋巴细胞浸润,偶尔伴有浆细胞浸润。自身免疫诊断显示ANA-Titer呈阳性(粒状核浆为1:100,细胞质为1:20 20),SSA抗体增加2400.0 U/ml, PM -Scl-75抗体呈阳性。全身性硬皮病的典型抗体,包括SCL-70、CENP-B、RNA聚合酶III和纤维蛋白均为阴性。应要求提供了口干舌燥的资料。下唇活检不明显,指甲皱襞毛细血管显微镜显示非特异性变化。诊断为斑块型吗啡。用高强度糖皮质激素和UVA1光疗治疗皮肤病变。9周后,由于没有改善,光疗停止,而局部糖皮质激素治疗仍在继续。一个系统性的治疗和Methotrexat,如何在当前的准则作为Erstlinientherapie Morphea建议,将不被再次提起,因为病人已经为3个治疗与Methotrexat因为MG领受了由于副作用(包括反胃、呕吐、疼痛和grippeähnliche症状)被终止,musste.6尽管出现了吗啡,但患者最初决定继续使用Zilucoplan治疗,因为它对MG症状的改善很好。卟啉症,也被称为环状硬皮病,是一种罕见的炎症性结缔组织疾病,主要影响皮肤,但也可能影响筋膜、肌肉、骨骼和中枢神经系统。斑块型吗啡是最常见的亚型,其特征是活跃阶段的红斑、硬化性病变,边缘呈紫色。:这将是核心中的Sklerose以及潜在atrophen Arealen Hypo或Hyperpigmentierung.6, 7 Behandlungsoptionen topische疗法包括UV-Therapien、系统性治疗方法(例如Methotrexat Glukokortikoide)和Physiotherapie.6的潜在导火索Morphea机械创伤、感染是Strahlentherapie和药物诸如Bleomycin D-Penicillamin维生素K1,L-5-羟基色氨酸与卡比多巴和Balicatib.8根据专业信息,吗啡也是Zilucoplan的常见副作用。4在MG0011中观察到吗啡是一种不良药物作用。本研究包括34例(17%)来自之前的II期双盲MG0009的患者和166例(83%)来自III期MG0010的患者。Morphea在Howard等人的房子里。对RAISE-XT试验进行的中期分析未被描述为副作用,数据收集日期为2022年9月。 当时,Zilucoplan的中位暴露期为1.2年,累计暴露期为321.4年。大多数吗啡病例发生在使用Zilucoplan一年以上,轻度至中度,不需要停止治疗。4在我们的患者中,Zilucoplan在32个月后停止治疗,因为尽管继续进行局部糖皮质激素治疗,皮肤病变逐渐恶化。停止Zilucoplan并继续外用治疗后,吗啡保持不变。然而,MG恶化,新生儿Fc受体抑制剂的治疗开始了。吗啡的发病机制尚不完全清楚。它被归类为一种自身免疫性疾病,最初以t细胞介导的皮肤周围炎症和血管周围炎症为特征。在早期阶段,促炎和成纤维细胞活化的TH1和TH17细胞被招募,随后转移到TH2细胞因子和成纤维细胞增多。研究表明,内皮细胞中补体调节分子表达的减少可能导致血管损伤和纤维化。9Auch当一个随机独立表现Morphea排除了其Morphea Zilucoplan Fachinformation》作为常见副作用列出——定义为出现在&gt; 1/100 &lt; 1/10 Behandelten.4相比位于Morphea在糖尿病发病率每一百万至27 4 Personen.6, 7只有有限的数据来发病率Morphea MG-Patienten时然而,在自身免疫性疾病中,它似乎比一般人群中更高。10据我们所知,吗啡尚未被描述为其他C5补体抑制剂的副作用。这是一种物质特异性效应还是药理学效应还有待研究,目前还没有证据表明这是一种等级效应。需要进一步的研究来阐明Zilucoplan诱导的吗啡的发病机制,并优化其管理。由DEAL.P.W项目组织的开放获取出版。没有报告利益冲突。J.Z.曾担任Alexion、Amicus、Argenx、Kedrion、Roche、Sanofi、UCB等公司的顾问和/或接受演讲费和/或资助和/或临床试验。M.P.S.曾担任艾伯维、Almirall、百健、勃林格殷格翰、Janssen-Cilag、利奥、礼来、诺华、UCB等公司的顾问和/或接受讲座费用和/或资助和/或参与临床试验。R.M.曾担任艾伯维、Almirall、百健、勃林格殷格翰、Celgene、Janssen-Cilag、Leo Pharma、礼来、MSD Sharp &amp; Dohme、诺华、辉瑞、UCB等公司的顾问和/或接受演讲费和/或资助和/或参与临床试验。
{"title":"Manifestation von Morphea bei einer Patientin mit Myasthenia gravis unter Therapie mit Zilucoplan","authors":"Phoebe Wellmann,&nbsp;Jana Zschüntzsch,&nbsp;Michael P. Schön,&nbsp;Rotraut Mössner","doi":"10.1111/ddg.15919_g","DOIUrl":"https://doi.org/10.1111/ddg.15919_g","url":null,"abstract":"&lt;p&gt;Sehr geehrte Herausgeber,&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Zilucoplan, ein subkutan verabreichter Inhibitor des Komplementfaktors C5, wurde im Dezember 2023 von der &lt;i&gt;Europäischen Kommission&lt;/i&gt; zur Behandlung der Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper-positiven Myasthenia gravis (MG) zugelassen.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; Es handelt sich um ein synthetisches, makrozyklisches Peptid aus 15 Aminosäuren.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;2&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; In klinischen Studien wurde Zilucoplan im Allgemeinen gut vertragen. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählten Reaktionen an der Injektionsstelle, Infektionen der oberen Atemwege, Durchfall und Morphea.&lt;span&gt;&lt;sup&gt;3, 4&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt;&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Eine 36-jährige Frau zeigte eine unzureichende Kontrolle der MG-Symptomatik unter systemischer Kortikosteroidtherapie und wiederholten Zyklen mit intravenösen Immunglobulinen. Vorangegangene Therapien mit Methylprednisolon, Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Methotrexat mussten aufgrund unzureichender klinischer Wirksamkeit oder Nebenwirkungen abgebrochen werden. Die Krankheitsschwere nach der Myasthenia-Gravis-Foundation-of-America (MGFA)-Klassifikation betrug IIIa. Sie nahm an der RAISE-Studie (MG0010)&lt;span&gt;&lt;sup&gt;3&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; und deren Verlängerung RAISE-XT (MG0011)&lt;span&gt;&lt;sup&gt;5&lt;/sup&gt;&lt;/span&gt; teil, in denen Zilucoplan zur Behandlung der MG untersucht wurde (September 2021 bis März 2024). Nach Abschluss der Studien wurde die Behandlung mit kommerziellem Zilucoplan fortgesetzt. Nach 2,5 Jahren wirksamer Behandlung mit Zilucoplan, gemessen an einer Verbesserung des MG-ADL (Aktivitäten des täglichen Lebens) von 10 Punkten zu Beginn auf 0 Punkte, stellte sich die Patientin mit hyperpigmentierten und sklerotischen Plaques an den lateralen Brustbereichen, submammär, in den Leistenregionen sowie mit einer 4–5 cm großen sklerotischen Makula an der linken Schulter vor (Abbildung 1). Diese Hautveränderungen bestanden seit etwa einem Jahr. Zusätzlich berichtete sie über gelegentliche Gliederschmerzen sowie episodische kälteinduzierte bläuliche Verfärbungen, Steifigkeit und Juckreiz der Finger.&lt;/p&gt;&lt;p&gt;Der histologische Befund einer Hautbiopsie von der linken Schulter zeigte sich passend zu einer Morphea: milde basale Hyperpigmentierung, kompakte Orthokeratose, homogenisiertes kollagenes Gewebe in der tiefen Dermis und milde perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate mit gelegentlichen Plasmazellen. In der Autoimmundiagnostik zeigten sich positive ANA-Titer (granuläres Nukleoplasma 1:1000, Zytoplasma-positiv 1:320), erhöhte SSA-Antikörper &gt; 240,0 U/ml sowie positive Pm-Scl-75-Antikörper. Für die systemische Sklerodermie typische Antikörper, darunter SCL-70, CENP-B, RNA-Polymerase-III und Fibrillarin, waren negativ. Auf Nachfrage wurde Mundtrockenheit angegeben. Eine Unterlippenbiopsie war unauffällig, eine Kapillarmikroskopie der Nagelfalz zeigte unspezifische Veränderungen. Es wurde eine Morphea vom Plaque-Typ diagnostiziert. Die Hautveränderungen wurden mit hochpotenten Glukokortikoiden und UVA1-Phototherapie behandelt. Die Photot","PeriodicalId":14758,"journal":{"name":"Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft","volume":"24 2","pages":"249-251"},"PeriodicalIF":3.8,"publicationDate":"2026-02-05","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ddg.15919_g","citationCount":null,"resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":"146147998","PeriodicalName":null,"FirstCategoryId":null,"ListUrlMain":null,"RegionNum":4,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":"OA","EPubDate":null,"PubModel":null,"JCR":null,"JCRName":null,"Score":null,"Total":0}
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Aktinische Keratosen: Neue Perspektiven auf ein altes Krankheitsbild 慢性疾病的新视角
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Eggert Stockfleth
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Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft
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