Langerhans cell histiocytosis of the orbit: pediatric case series

Abstract

Objective

To describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of pediatric orbital Langerhans cell histiocytosis (LCH).

Design

Retrospective case series.

Participants

Children with orbital LCH.

Methods

Children with orbital LCH who presented to 4 different centres over the past 10 years. Demographic details, presenting features, imaging, histopathology, immunohistochemistry, and management outcomes were analyzed.

Results

Sixteen patients were reviewed. The mean age of presentation was 6.56 ± 4.38 years (range, 1−18 years). Eyelid swelling was the most common presenting feature (13, 81%), followed by proptosis (1, 5%), eyebrow swelling (1,5%), and temple swelling (1, 5%). Imaging revealed superior orbital lesions with osteolytic defects of the orbital roof in 13 (72.2%) patients. Frontal and zygomatic bones were the most commonly affected. All the orbital lesions were extraconal. All patients in the study were diagnosed with LCH from orbital tissue biopsy. Three patients also demonstrated extra-orbital involvement. Two patients (12.5%) had intraoperative steroid injection with curettage, and 1 patient (6.25%) underwent curettage only. The remainder of the patients (n = 13, 81.25%) received systemic steroids and chemotherapy after undergoing biopsy. All patients had complete remission of disease without any signs of recurrence, except for 1 case of refractory LCH.

Conclusions

LCH is a rare disorder of the orbit and should be considered in the differential diagnosis for osteolytic lesions involving the superior orbit among the pediatric age group. Histopathologic confirmation is mandatory. Although optimal treatment remains controversial, complete removal of unifocal orbital LCH is recommended and may be achieved through excision and curettage.

Objectif

Décrire les caractéristiques cliniques, les paramètres d’imagerie et le traitement de l’histiocytose langerhansienne (HL) orbitaire de l’enfant.

Nature

Analyse rétrospective d’une série de cas.

Méthodes

L’étude portait sur des enfants présentant une HL orbitaire qui ont été examinés dans 4 centres différents au cours des 10 dernières années. On a analysé les données démographiques, les caractéristiques initiales, les résultats des examens (imagerie, histopathologie et immunohistochimie) et l’issue du traitement.

Résultats

Les dossiers de 16 patients, dont l’âge moyen était de 6,56 ± 4,38 ans (fourchette : 1−18 ans) au moment de la visite initiale, ont été passés en revue. L’œdème palpébral constituait la caractéristique initiale la plus fréquente (13; 81 %); venaient ensuite l’exophtalmie (1,5 %), l’œdème du sourcil (1,5 %) et l’œdème temporal (1,5 %). Les examens d’imagerie ont objectivé des lésions orbitaires supérieures s’accompagnant de lésions ostéolytiques du toit de l’orbite chez 13 patients (72,2 %). Les deux os le plus souvent touchés étaient l’os frontal et l’os zygomatique. Toutes les lésions orbitaires touchaient l’espace extraconique. On a diagnostiqué une HL à partir de la biopsie de tissu orbitaire chez tous les patients de l’étude. On a également observé la présence d’une atteinte extra-orbitaire chez 3 patients; 2 patients (12,5 %) ont reçu une injection peropératoire de stéroïdes s’accompagnant d’un curetage, et 1 patient (6,25 %) a subi un curetage seul. Les autres patients (n = 13; 81,25 %) ont reçu des stéroïdes par voie générale et une chimiothérapie après la biopsie. Tous les patients ont bénéficié d’une rémission complète sans signe de récurrence, à l’exception de 1 seul cas d’HL réfractaire.

Conclusions

L’HL est une affection rare de l’orbite et doit faire partie du diagnostic différentiel des lésions ostéolytiques touchant l’orbite supérieure chez l’enfant. La confirmation histopathologique est essentielle. Si on ne s’entend toujours pas sur le traitement optimal, l’élimination complète de l’HL orbitaire unifocale, qui peut être réalisée par excision et curetage, est recommandée.