Comment j’évalue et je traite un patient avec une myasthénie auto-immune

Abstract

La myasthénie auto-immune est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont l’incidence augmente. Les objectifs thérapeutiques ont évolué dans les dernières décennies avec l’arrivée de nouveaux traitements, en essayant désormais, au-delà de la correction des signes de gravité, d’atteindre un état de manifestation minimal. Pour adapter au mieux la prise en charge à chaque patient, une évaluation précise et standardisée est nécessaire, notamment en utilisant le score myasthénique de Garches et le score d’activité quotidienne (MGADL) et en s’aidant parfois de l’ENMG. L’éducation thérapeutique est primordiale. La thymectomie est indiquée dans les myasthénies généralisées anti-RACH du sujet jeune. L’intensification du traitement est progressive et doit être adaptée au patient et au type de myasthénie. Elle repose d’abord sur les anticholinestérasiques, puis les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Dans les formes réfractaires ou sévères, le rituximab est utilisé et d’autres classes médicamenteuses sont désormais disponibles avec les anti-FcRn (récepteur Fc néonatal) et les anticompléments.

Autoimmune myasthenia gravis is a rare neuromuscular junction disease with increasing incidence. Therapeutic objectives have evolved in recent decades with the arrival of new treatments. Now, beyond correcting signs of severity, the aim is to achieve a minimal manifestation state. A precise and standardized assessment is necessary to personalize treatment, using the Garches myasthenic score and the Myasthenia Gravis Activity of Day Living (MGADL) score and sometimes ENMG. Therapeutic patient education is essential. Thymectomy is indicated in young patients with anti-RACH generalized myasthenia gravis. Treatment intensification is progressive and must be adapted to the patient and the type of myasthenia gravis. It is based first on pyridostigmine, then corticosteroids and immunosuppressors. In refractory or severe forms, rituximab is used and other drugs are now available with anti-FcRn agents and complement inhibitors.