Hypersignal T2 bipallidal en IRM avec hydrocéphalie dans un cas de malformation anévrysmale de l'ampoule de Galien, réversible après embolisation.

Abstract

Les auteurs rapportent le cas d'un nourrisson de 11 mois et demi adressé dans un contexte de macrocrânie et ectasie des veines périorbitaires au centre de référence AVANCE de Bicêtre avec en IRM le diagnostic d'un shunt artérioveineux malformatif de l'ampoule de Galien. L'examen neurologique initial rapporte une hypotonie axiale, dans un contexte de stagnation des acquisitions depuis l’âge de 5 mois. L'angio-IRM et IRM cérébrales montrent également une sténose des jonctions sigmoïdojugulaires, associée à une hydrocéphalie tri ventriculaire, un hypersignal SET2 périventriculaire ainsi que des deux pallidums, enfin un prolapsus tonsillaire au travers du foramen occipital. La phase diagnostique de l'intervention endovasculaire confirme la sténose bilatérale sigmoïdojugulaires, ainsi que le reflux du shunt artérioveineux vers le sinus sagittal supérieur et les sinus pétreux supérieurs et l'orbite, ainsi que la contrainte veineuse profonde. Une embolisation trans artérielle aux cyanoacrylates est réalisée permettant une réduction partielle mais importante du shunt. Le suivi à un mois décrit sur le plan clinique une amélioration du tonus axial, et sur le plan radiologique une régression de l'hypersignal bipallidal, une diminution de la dilatation ventriculaire ainsi que du prolapsus tonsillaire. Si les cas de prolapsus tonsillaires, d'hydrocéphalie, voire de syringomyélie associée à un shunt artérioveineux de l'ampoule de Galien et/ou tectal associé à une sténose sigmoïdojugulaires, réversibles après embolisation sont rapportés dans la littérature, les cas d'un hypersignal T2 bipallidal en IRM est peu ou pas décrit. (fig. 1, 2, 3 et 4).