Die okuläre Myasthenia gravis

Abstract

Zusammenfassung In historischen Publikationen wurde die okuläre Myasthenie (MG) stets als eigenständige Entität beschrieben. Allerdings entwickeln weit über 50 % der Patienten im Verlauf eine generalisierte Myasthenie. Ausschließlich okuläre Symptome können bei allen erworbenen Myasthenien die Initialsymptomatik darstellen, trotzdem scheint es eine kleine Gruppe von Patienten zu geben, bei denen lebenslang nur eine rein okuläre Symptomatik auftritt. Spezielle Mechanismen der Immunologie, Biochemie und Pathophysiologie führen lokal zu sehr spezifischen Veränderungen an der neuromuskulären Synapse, die in einer rein okulären Myasthenie resultieren. Die Diagnostik ist dabei erschwert, da nur bei weniger als 50 % der Patienten Antikörper gegen den Acetylcholin Rezeptor oder MuSK nachweisbar sind. Dies erfordert stets eine sorgfältige Differenzialdiagnostik, um andere, isoliert okuläre Symptome verursachende Krankheitsentitäten nachzuweisen bzw. auszuschließen. Die Therapie der okulären Myasthenie unterscheidet sich nicht grundlegend von den anderen Subgruppen der Myasthenie. In der symptomatischen Behandlung wird sie mit Cholinesterasehemmern durchgeführt, die kausale Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Corticosteroiden und anderen üblicherweise eingesetzten Immunsuppressiva (Azathioprin, MMF etc.). Die Thymektomie wird im Allgemeinen bei der primär rein okulären Myasthenie nicht empfohlen. Kontrollierte, randomisierte Studien hierzu gibt es bisher jedoch nicht.