Myasthene Syndrome

Abstract

geht vom Ärztlichen Beirat der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e. V. (DMG) aus. Die DMG vertritt als Selbsthilfeorganisation seit mehr als 30 Jahren Patienten, die unter myasthenen Syndromen leiden. Die Autoren der Artikel in diesem Sonderheft arbeiten in integrierten Myasthenie-Zentren (iMZ) und engagieren sich im ärztlichen Beirat der DMG. Die iMZ wurden gemeinsam von der DMG und dem BQS Institut für Qualität & Patientensicherheit zertifiziert. Hans Rohn, Vorsitzender der DMG, sieht „die Bedeutung der iMZ in erster Linie darin, die Behandlungsqualität der Myasthenie-Patienten federführend und gemeinsam untereinander vernetzt voranzutreiben und zu optimieren.“ Wichtige Instrumente dazu sind u. a. gemeinsame Behandlungsstandards auf Basis nationaler und internationaler Leitlinien sowie die Führung eines Myasthenie-Registers, die auch der patientenorientierten Forschung zugutekommen. Jährlich werden in den aktuell 12 Zentren ca. 1/4 der deutschlandweit geschätzten 16000 Myasthenie-Patienten behandelt. Die Beiträge dieser Ausgabe orientieren sich an der breiten Erfahrung der Autoren und richten sich an den praktisch tätigen Neurologen. Bei den meisten Myasthenie-Patienten können die myasthenen Beschwerden weitgehend vermindert, Exazerbationen und myasthene Krisen verhindert und therapiert werden. Urban, Jander und Jacobi geben eine differenzierte Übersicht über die dazu eingesetzten Standardtherapeutika. Eine Besonderheit der Therapie von Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymektomie als chirurgische Immunmodulation. Die im Jahr 2016 veröffentlichte randomisiert-kontrollierte MGTX-Studie konnte die umfangreichen Kohorten-Daten der letzten Jahrzehnte eindrucksvoll bestätigen, sodass die letzten grundsätzlichen Zweifel am Stellenwert der Thymektomie in der Myasthenie-Therapie ausgeräumt wurden. Rückert und Kollegen fassen das aktuelle Wissen und die Trends der Thymektomie bei Myasthenia gravis zusammen. Trotz verbesserter Therapieoptionen kommt es bei ca. 20% der Myasthenie-Patienten mindestens einmal im Krankheitsverlauf zu myasthenen Krisen oder schweren Exazerbationen, deren Behandlungsoptionen die Kollegen Kaiser, Schroeter und Thayssen beleuchten. Die Myasthenia gravis manifestiert sich zumeist bei jungen oder älteren Erwachsenen, kann aber in jedem Lebensalter auftreten. Schara und Della Marina vergleichen die Behandlung der juvenilen Myasthenie mit der im Erwachsenenalter und arbeiten die Besonderheiten heraus. Die Myasthenia gravis gehört zwar zur Gruppe der seltenen Erkrankungen, ist unter diesen aber vergleichsweise häufig, im Gegensatz zum sehr seltenen Lambert-Eaton-Myasthenen Syndrom (LEMS). Kohler und Meisel leiten am Vergleich der beiden myasthenen Syndrome die Besonderheiten in der Behandlung von LEMS-Patienten ab. Janzen widmet sich einem äußerst relevanten praktischen Problem in der Behandlung von seltenen Erkrankungen, nämlich dem Off-Label-Use mit den nicht selten auftretenden Widersprüchen zwischen LeitlinienEmpfehlungen und Kostenerstattung der Krankenversicherungen, die die Behandlungsoptionen erheblich einschränken können. Mit der Myasthenia gravis sind auch einige Mythen verbunden. ‚Nur Patienten mit typischen Antikörpern haben eine richtige Myasthenie‛. Nach wie vor bleiben ca. 15% der Myasthenie-Patienten ohne positiven Antikörpernachweis, gemeinhin seronegative Myasthenien genannt. Blaes beleuchtet den Stellenwert der diagnostischen Verfahren und insbesondere die AntikörperDiagnostik. ‚Die okuläre Myasthenie ist eine leicht verlaufende und einfach zu behandelnde Form der Myasthenie‛. Schötze, Schalke und Kirzinger arbeiten die Besonderheiten und Probleme in der Behandlung der okulären Myasthenie heraus. Auch wenig bekannte ophthalmochirurgische Verfahren gehören zum Werkzeugkasten der Myasthenie-Therapie. ‚Myasthenie-Patienten sollen sich körperlich schonen und wenig bewegen‛. Was im Ausnahmefall z. B. bei Exazerbation der Myasthenie sinnvoll sein kann, wäre für die meisten Patienten kontraproduktiv. Myasthene Syndrome Myasthenic Syndromes