État de mal partiel moteur super-réfractaire dû à une encéphalite auto-immune avec anticorps anti-GABA-A

Abstract

Parmi les encéphalites auto-immunes, l’encéphalite à auto-anticorps anti-GABA_A récepteurs est encore peu connue des praticiens. Elle se manifeste par un tableau neurologique sévère associant une épilepsie souvent réfractaire et des anomalies IRM multifocales en séquence FLAIR. Nous rapportons le cas d’une femme de 43 ans ayant présenté un état de mal partiel super-réfractaire à une penta thérapie antiépileptique et au traitement immunomodulateur de première ligne avec à l’imagerie cérébrale de multiples hypersignaux FLAIR cortico-sous-corticaux ne prenant pas le contraste et dont le diagnostic d’encéphalite auto-immune antirécepteur GABA_A a été fait grâce à plusieurs analyses de LCS et une biopsie neuroméningée.

Among cases of autoimmune encephalitis, practitioners remain unfamiliar with anti-GABA_A receptor autoantibody encephalitis. Symptomatology includes a severe neurological picture associating refractory epilepsy and multifocal magnetic resonance imaging anomalies in FLAIR sequence. We report the case of a 43-year-old woman who presented with a superrefractory partial status epilepticus with multiple non-contrasting cortico-subcortical FLAIR hypersignals on brain imaging with a failure of first-line immunomodulatory treatment. Diagnosis of anti-GABA_A receptor autoimmune encephalitis was based on cerebrospinal fluid analyses and a neuromeningeal biopsy.