C. Jalin, M. Fohlen, G. Dorfmüller, Eva Guttierrrez, C. Bulteau, O. Delalande
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Abstract
La polymicrogyrie (PMG) est une malformation cerebrale congenitale caracterisee par une anomalie de l’organisation corticale secondaire a une ischemie survenue entre les 20 et 24 e semaines de gestation ; il en resulte un nombre excedentaire de petites circonvolutions qui donnent un aspect bossele a la surface corticale. Leur classification a largement beneficie des apports de l’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale, et leurs localisations les plus frequentes concernent les regions perisylviennes. Elles sont pour la plupart sporadiques, mais certains syndromes familiaux ont ete identifies dans les PMG bilaterales. L’association a un retard mental, a un syndrome pyramidal et a une epilepsie est tres frequente. Une evolution vers une encephalopathie epileptique avec pointe-ondes continues du sommeil est a redouter dans les PMG unilaterales et necessite un traitement medical adapte. En cas de pharmacoresistance, un traitement chirurgical peut etre propose. Nous rapportons une serie de 12 enfants avec une PMG multilobaire ou hemispherique et une telle encephalopathie, traites avec succes par hemispherotomie avec guerison de l’epilepsie, bonne evolution sur le plan comportemental et reprise des apprentissages.
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