Non-Compaction Cardiomyopathy: Diagnostic Opportunities Based on Imaging Technologies (Literature Review)

Abstract

Некомпактная кардиомиопатия (НКМП) характеризуется уникальной морфологией миокарда, в основе которой лежит двуслойное строение миокарда: один слой образован компактным миокардом, другой слой представляет собой некомпактную структуру с множественными трабекулами и межтрабекулярными лакунами, сооб- щающимися с полостью левого желудочка. Классической триадой клинических проявлений НКМП в настоящее время считается развитие сердечной недостаточности, желудочковых тахиаритмий и системных тромбоэмболий. Диагностика НКМП основана преимущественно на данных методов визуализации (ЭхоКГ, МРТ сердца). В настоящее время нет единственных общепринятых диагностических критериев для НКМП и существует по меньшей мере шесть групп критериев – три для ЭхоКГ, три для МРТ сердца. Однако для постановки диагноза НКМП недостаточно только визуализирующих критериев, необходимо учитывать проявления заболевания во всех его аспектах (семейный анамнез, генетические, клинические и инструментальные данные), которые позволили бы различить доброкачественную гипертрабекулярность и НКМП. Разработан алгоритм, включающий как критерии визуализации, так и другие, более специфические параметры, который поможет клиницисту эффективнее диагностировать пациентов с НКМП. Целью данной статьи были обзор литературы по диагностическим критериям НКМП и предоставление простого и доступного диагностического алгоритма для различения фенотипа гипертрабекулярности и НКМП. Non-compaction cardiomyopathy (NCCM) is characterized by a unique morphology of the myocardium, which is based on a two-layer structure: one layer is formed by a compact myocardium, the other layer is a non-compact structure with multiple trabeculae and intertrabecular recesses communicating with left ventricular cavity. The classic triad of clinical manifestations of NCCM is currently considered to be the development of heart failure, ventricular tachyarrhythmias and systemic thromboembolism. Diagnosis of NCCM is based mainly on data from imaging methods (EchoCG, CMR). Currently, there are no single generally accepted diagnostic criteria for NCCM and there are at least six groups of criteria: three for EchoCG and three for CMR. However, for the diagnosis of NCCM, only visual criteria are not enough, it is necessary to take into account the manifestations of the disease in all its aspects (family history, genetic, clinical and instrumental data), which would make it possible to distinguish between benign hypertrabeculation and NCCM. An algorithm has been developed that includes both visualization criteria and other, more specific parameters, which will help the clinician diagnose patients with NCCM more effectively. The purpose of this article was to review the literature on the diagnostic criteria of NCCM and provide a simple and accessible diagnostic algorithm for distinguishing the phenotype of hypertrabeculation and NCCM.